cisteína

O grupo sulfidrila (-SH) da cisteína permite a formação de pontes dissulfeto (cistina) entre cadeias polipeptídicas, estabilizando a estrutura proteica (p. ex., insulina, imunoglobulinas, queratina). Ela é sintetizada de forma endógena a partir da metionina pela via de transsulfuração (metionina → homocisteína → cistationina → cisteína), o que a torna condicionalmente essencial: essencial em neonatos e em condições de função hepática comprometida.

Relevância clínica: - Precursora da glutationa (defesa antioxidante, detoxificação de espécies reativas de oxigênio e xenobióticos por meio da glutationa-S-transferase). A N-acetilcisteína (NAC) é um derivado da cisteína usado clinicamente como mucolítico (rompe pontes dissulfeto nas glicoproteínas do muco) e como antídoto na intoxicação por paracetamol (repõe os estoques de glutationa, prevenindo a hepatotoxicidade causada pelo NAPQI). - Precursora da síntese de taurina e de coenzima A. - Cistinúria: doença autossômica recessiva (defeito no transportador de aminoácidos do túbulo contorcido proximal para cistina, ornitina, lisina e arginina - COLA) que leva ao acúmulo de cistina na urina e à formação de cálculos renais hexagonais de cistina. É tratada com hidratação, alcalinização urinária e agentes quelantes (p. ex., penicilamina). - Homocistinúria: o defeito na cistationina sintase (prejudica a conversão de homocisteína em cistationina/cisteína) leva a elevação de homocisteína e metionina, com cisteína baixa; associa-se a hábito marfanoide, deslocamento do cristalino (para baixo), trombose e deficiência intelectual. É tratada com suplementação de B6, B12 e folato, e com suplementação de cisteína na dieta. - Resíduos de cisteína são críticos nos sítios ativos de enzimas (p. ex., caspases, cisteína proteases) e em motivos de dedo de zinco.