leucina
Resumo
A leucina é um aminoácido de cadeia ramificada (BCAA) nutricionalmente essencial e exclusivamente cetogênico (não contribui para a gliconeogênese). Tem papel fundamental na síntese proteica muscular por meio da ativação da via mTOR e é degradada por uma via enzimática distinta que, quando deficiente, causa a doença da urina do xarope de bordo (MSUD).
Detalhes
A leucina, junto com a valina e a isoleucina, é um aminoácido de cadeia ramificada (BCAA). É um dos nove aminoácidos essenciais e é única entre os BCAA por ser exclusivamente cetogênica: seu metabolismo gera acetoacetato e acetil-CoA, sem contribuição de esqueleto de carbono glicogênico, ao contrário da valina (glicogênica) e da isoleucina (tanto cetogênica quanto glicogênica).
Metabolismo: os BCAA (leucina, isoleucina, valina) sofrem transaminação pela aminotransferase de cadeia ramificada, formando os respectivos alfa-cetoácidos, que depois são descarboxilados oxidativamente pelo complexo da desidrogenase dos alfa-cetoácidos de cadeia ramificada (BCKDH), um complexo enzimático mitocondrial análogo à piruvato desidrogenase e à alfa-cetoglutarato desidrogenase, que exige cofatores semelhantes (tiamina/B1, ácido lipoico, CoA, FAD, NAD+).
Importância clínica: a deficiência de BCKDH causa a doença da urina do xarope de bordo (MSUD), um erro inato do metabolismo de herança autossômica recessiva. O acúmulo de leucina, isoleucina, valina e de seus alfa-cetoácidos leva à toxicidade no SNC, causando má alimentação, vômitos, letargia e um odor doce característico,
Fontes
- First Aid for the USMLE Step 1
- Lippincott Biochemistry
- Harper's Illustrated Biochemistry
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