fator XIII

O fator XIII é o último fator ativado na cascata de coagulação. Depois que o fibrinogênio é convertido em monômeros de fibrina pela trombina, esses monômeros se polimerizam por meio de ligações de hidrogênio, formando um coágulo mole e instável. A trombina também ativa o fator XIII (clivando-o em XIIIa) na presença de cálcio, e o XIIIa então catalisa a formação de ligações cruzadas covalentes entre os monômeros de fibrina (especificamente ligações gama-glutamil-lisina), transformando o coágulo mole em um coágulo duro, com ligações cruzadas, estável e resistente à fibrinólise. Essa formação de ligações cruzadas também incorpora a alfa-2-antiplasmina ao coágulo, protegendo-o ainda mais da degradação prematura.

Clinicamente, a deficiência de fator XIII (congênita ou adquirida) se apresenta de maneira singular entre as deficiências de fatores da coagulação: TP e TTPa são classicamente NORMAIS, pois esses testes avaliam a formação do coágulo, não sua estabilização. A apresentação clássica inclui sangramento tardio do coto umbilical em neonatos, cicatrização deficiente, abortamentos de repetição e sangramento de início tardio após trauma ou cirurgia (pois o coágulo inicial se forma normalmente, mas é instável e se desfaz). O diagnóstico requer um teste específico de solubilidade do coágulo (os coágulos se dissolvem em ureia 5M ou em ácido monocloroacético devido à ausência de ligações cruzadas) ou a dosagem quantitativa do fator XIII. O tratamento envolve concentrado de fator XIII, crioprecipitado ou plasma fresco congelado.

O fator XIII também é alvo de substrato de certas terapias antifibrinolíticas e é relevante para a fisiologia da cicatrização, pois desempenha papéis além da hemostasia, incluindo reparo tecidual, angiogênese e implantação placentária (o que explica a associação com abortamento de repetição nos estados de deficiência).