acantócito

**Definição:** Acantócitos (spur cells) = acantócitos (do grego "akantha" = espinho). São hemácias densas e contraídas, com poucas (2–20) projeções distribuídas de forma irregular, de comprimento e largura variáveis, muitas vezes sem palidez central. Não confundir com equinócitos (burr cells).

**Acantócito (spur cell) vs. equinócito (burr cell) (distinção de alto rendimento):** - Acantócito (spur cell): poucas espículas, irregulares, espaçadas de forma desigual, semelhantes a espinhos, de comprimento e espessura variáveis. - Equinócito (burr cell): 10–30 projeções curtas, uniformes e regularmente espaçadas, com palidez central preservada. Muitas vezes é um artefato, ou é visto na uremia, na deficiência de piruvato quinase e após transfusão de sangue armazenado.

**Fisiopatologia:** - *Doença hepática (anemia por acantócitos, spur cell anemia):* Lipoproteínas ricas em colesterol (LDL anormal/lipoproteína X) aumentam a razão colesterol:fosfolipídio da membrana das hemácias. Isso reduz a fluidez da membrana. As células tornam-se rígidas e espiculadas. O baço então as remodela e as sequestra (hemólise extravascular), causando anemia hemolítica Coombs-negativa. - *Abetalipoproteinemia (Bassen-Kornzweig):* Há um defeito autossômico recessivo na proteína microssomal de transferência de triglicerídeos (MTP). As apolipoproteínas B-48 e B-100 não conseguem ser montadas, de modo que quilomícrons, VLDL e LDL estão ausentes. A composição lipídica anormal da membrana produz acantócitos. - *Síndrome de McLeod (ligada ao X, gene XK) e coreia-acantocitose (VPS13A):* Síndromes de neuroacantocitose. - Outras: anorexia nervosa/desnutrição grave, hipotireoidismo, pós-esplenectomia e alguns casos de deficiência de vitamina E.

**Características clínicas por associação:** - *Cirrose/doença hepática alcoólica grave:* A anemia hemolítica por acantócitos é um marcador de doença avançada e mau prognóstico, com alta mortalidade a curto prazo. A esplenomegalia por hipertensão portal a agrava. O tratamento definitivo é o transplante hepático. A esplenectomia já foi usada, mas é arriscada. - *Abetalipoproteinemia:* Apresenta-se na lactância com má absorção de gordura (esteatorreia, déficit de crescimento), seguida de deficiência de vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K). A deficiência de vitamina E causa ataxia espinocerebelar, perda de propriocepção/vibração (coluna posterior) e arreflexia (semelhante à ataxia de Friedreich). A deficiência de vitamina A causa retinose pigmentar. A deficiência de vitamina K causa coagulopatia. Colesterol e triglicerídeos muito baixos. A biópsia mostra enterócitos intestinais com acúmulo de lipídios (repletos de lipídios, vacuolizados). Tratamento: dieta pobre em gordura e vitaminas lipossolúveis em altas doses, especialmente vitamina E. - *Síndrome de McLeod:* Ausência do antígeno Kx com expressão fraca do antígeno Kell. Causa coreia, neuropatia, cardiomiopatia e CK elevada. A compatibilidade transfusional é um problema.

**Achados laboratoriais/de esfregaço:** Anemia normocítica, reticulócitos, bilirrubina indireta e LDH elevados, com haptoglobina baixa, teste de Coombs negativo e acantócitos no esfregaço.

**Pontos-chave para provas:** - "Acantócitos + cirrose" = hemólise Coombs-negativa por alteração do colesterol da membrana. - "Criança com esteatorreia + ataxia + acantócitos + colesterol baixo" = abetalipoproteinemia (defeito de MTP). - Acantócito (spur cell) = projeções irregulares; equinócito (burr cell) = projeções regulares.