anemia hemolítica microangiopática

Fisiopatologia: a AHMA ocorre quando as hemácias sofrem cisalhamento físico ao atravessar a microvasculatura parcialmente ocluída, tipicamente devido a depósito de fibrina (como na CIVD), trombos ricos em plaquetas (como na PTT/SHU) ou anormalidades da parede vascular (como na hipertensão maligna ou na vasculite). Esse trauma mecânico produz eritrócitos fragmentados chamados esquizócitos, que aparecem como células em capacete, células triangulares ou outras formas irregulares no esfregaço de sangue periférico.

Achados laboratoriais: como a hemólise é intravascular, os pacientes apresentam LDH elevada, haptoglobina diminuída, bilirrubina indireta (não conjugada) elevada, hemoglobinemia e hemoglobinúria. A reticulocitose reflete a compensação da medula óssea. O teste de Coombs direto (TAD) é negativo, o que distingue a AHMA da anemia hemolítica autoimune.

Principais causas para saber para as provas: - PTT (Púrpura Trombocitopênica Trombótica): deficiência de ADAMTS13, levando a grandes multímeros de vWF que causam microtrombos plaquetários; a pêntade inclui febre, sintomas neurológicos, insuficiência renal, trombocitopenia e AHMA. - SHU (Síndrome Hemolítico-Urêmica): frequentemente desencadeada pela toxina Shiga (E. coli O157:H7); tríade de AHMA, trombocitopenia e insuficiência renal aguda, especialmente em crianças. - CIVD: ativação generalizada da cascata de coagulação com depósito de fibrina, consumindo plaquetas e fatores de coagulação; associada a sepse, neoplasia maligna e complicações obstétricas. - Síndrome HELLP: Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets (hemólise, enzimas hepáticas elevadas, plaquetas baixas) — uma variante grave da pré-eclâmpsia. - Hipertensão maligna, neoplasia maligna disseminada, valvas cardíacas mecânicas e vasculite também podem causar AHMA.

Significado clínico: reconhecer a AHMA é fundamental porque a causa subjacente muitas vezes exige intervenção urgente (por exemplo, plasmaférese na PTT, tratamento da infecção/neoplasia maligna subjacente na CIVD). A diferenciação entre essas causas depende de outras características clínicas e achados laboratoriais (por exemplo, atividade de ADAMTS13 para PTT, estudos de coagulação para CIVD, função renal e coproculturas para SHU).