birrefringência verde-maçã

A amiloidose é um grupo de doenças caracterizadas pela deposição extracelular de proteínas mal dobradas que se agregam em fibrilas insolúveis em folha beta-pregueada. Esses depósitos podem ser compostos por várias proteínas (AL - cadeias leves de imunoglobulina, AA - amiloide A sérica, ATTR - transtirretina, Abeta - proteína precursora do amiloide, entre outras), dependendo do processo patológico de base. Independentemente do tipo específico de proteína, a estrutura em folha beta-pregueada é a característica patológica unificadora. Para diagnosticar a amiloidose histologicamente, a biópsia do tecido é corada com o corante vermelho-congo, que se liga à estrutura em folha beta-pregueada. À microscopia óptica comum, os depósitos de amiloide aparecem como material amorfo, eosinofílico e extracelular. No entanto, quando observado sob luz polarizada, o amiloide corado pelo vermelho-congo exibe uma birrefringência verde-maçã distinta - essa propriedade óptica ocorre devido à estrutura regular e repetitiva em folha beta interagindo com a luz polarizada. Clinicamente, a amiloidose pode acometer praticamente qualquer sistema orgânico, com apresentações comuns incluindo síndrome nefrótica (acometimento renal), cardiomiopatia restritiva (acometimento cardíaco), hepatoesplenomegalia, neuropatia periférica, macroglossia (classicamente observada na amiloidose AL) e síndrome do túnel do carpo. Os tipos de amiloidose sistêmica incluem AL (associada a discrasias de plasmócitos, como mieloma múltiplo), AA (secundária a condições inflamatórias crônicas, como artrite reumatoide, doença inflamatória intestinal ou infecções crônicas) e ATTR (hereditária ou do tipo selvagem/amiloidose sistêmica senil). As formas localizadas incluem o amiloide Abeta na doença de Alzheimer e o polipeptídeo amiloide das ilhotas (IAPP) no diabetes tipo 2. O diagnóstico requer biópsia de tecido (comumente do coxim adiposo abdominal, retal ou do órgão acometido) com coloração pelo vermelho-congo e microscopia de luz polarizada mostrando a birrefringência verde-maçã patognomônica. A investigação adicional inclui imuno-histoquímica ou espectrometria de massas para identificar o tipo específico de proteína amiloide, o que orienta a abordagem terapêutica.