cardiomiopatia restritiva

Fisiopatologia: a CMR resulta de processos infiltrativos, fibróticos ou de depósito que aumentam a rigidez miocárdica, comprometendo o relaxamento e o enchimento ventricular durante a diástole. Diferentemente da cardiomiopatia dilatada, o volume ventricular e a espessura da parede geralmente são normais ou discretamente aumentados, e a função sistólica (fração de ejeção) é preservada até fases tardias da doença. O enchimento diastólico prejudicado causa elevação das pressões diastólicas finais atriais e ventriculares, levando a aumento atrial e a sintomas de insuficiência cardíaca esquerda e direita (dispneia, fadiga, edema periférico, ascite, hepatomegalia, turgência jugular).

Etiologias: - Infiltrativas: amiloidose (causa mais comum em adultos), sarcoidose - Doenças de depósito: hemocromatose (ferro), doença de Fabry (glicolipídios), glicogenoses - Endomiocárdicas: endocardite de Loeffler (síndrome hipereosinofílica), fibrose endomiocárdica (regiões tropicais), cardiopatia carcinoide - Fibrose pós-radioterapia - Idiopática

Apresentação clínica: os sinais de insuficiência cardíaca direita frequentemente predominam (turgência jugular, hepatomegalia, ascite, edema) devido à disfunção diastólica biventricular. Pode haver sinal de Kussmaul (aumento da turgência jugular na inspiração). Podem-se auscultar galope de B3 ou B4. Os pacientes podem ter FE preservada, mas intolerância importante ao exercício.

Investigação diagnóstica: - Ecocardiograma: FE normal ou quase normal, aumento biatrial, padrão de enchimento restritivo (relação E/A elevada), miocárdio com aspecto granular (speckled) na amiloidose - ECG: baixa voltagem (especialmente na amiloidose), arritmias - Ressonância magnética cardíaca: o padrão de realce tardio pelo gadolínio ajuda a distinguir a etiologia (p. ex., subendocárdico na amiloidose) - Biópsia endomiocárdica: diagnóstico definitivo, especialmente para amiloidose (birrefringência verde-maçã com coloração pelo vermelho Congo) ou sarcoidose (granulomas) - BNP/NT-proBNP: frequentemente elevado

Diferenciação principal: deve-se distinguir da pericardite constritiva, que tem perfil hemodinâmico semelhante, mas acomete o pericárdio e não o miocárdio. A ressonância magnética cardíaca e a biópsia ajudam a diferenciar; a pericardite constritiva frequentemente mostra espessamento e calcificação pericárdica e pode ser tratada cirurgicamente (pericardiectomia), ao passo que o tratamento da CMR se limita ao manejo da causa de base e dos sintomas de insuficiência cardíaca.

Manejo: tratar a causa de base (p. ex., quimioterapia para amiloidose AL, quelação para hemocromatose, corticosteroides para sarcoidose). Diuréticos para sobrecarga de volume, mas devem ser usados com cautela, pois esses pacientes dependem de pressões de enchimento elevadas para manter o débito cardíaco. O transplante cardíaco pode ser considerado em casos graves.

Relevância para provas: associações de alto rendimento incluem a amiloidose como causa clássica de cardiomiopatia amiloide, com ECG de baixa voltagem apesar do aumento da espessura da parede ao ecocardiograma (a discordância é um ponto importante cobrado em provas), a endocardite de Loeffler com eosinofilia e a diferenciação entre CMR e pericardite constritiva por meio de achados de imagem e hemodinâmicos.