corpúsculo de Heinz

Os corpúsculos de Heinz se formam quando o estresse oxidativo causa desnaturação e precipitação da hemoglobina, particularmente quando os grupos sulfidrila das cadeias de globina são oxidados, levando a ligações cruzadas e agregação. Esse processo está classicamente associado à deficiência de G6PD, uma enzimopatia de herança recessiva ligada ao X que prejudica a capacidade da via das pentoses-fosfato (hexose monofosfato) de regenerar NADPH, necessário para manter a glutationa reduzida. A glutationa reduzida normalmente protege a hemoglobina e as membranas das hemácias contra o dano oxidativo; sem ela, a hemoglobina se desnatura e formam-se corpúsculos de Heinz. Os gatilhos oxidativos comuns incluem infecções, certos fármacos (sulfonamidas, dapsona, primaquina, nitrofurantoína) e favas (favismo). Outras causas de formação de corpúsculos de Heinz incluem alfa-talassemia (devido ao excesso de cadeias beta-globina não pareadas), variantes instáveis de hemoglobina e certas exposições a toxinas (p. ex., naftaleno, cloratos). Quando as hemácias passam pelo baço, os macrófagos tentam remover essas inclusões "mordendo-as" para fora, criando as características células mordidas (bite cells) e células em bolha (blister cells), visíveis no esfregaço de sangue periférico. Esse processo, junto com o dano oxidativo direto à membrana, leva à hemólise extravascular e, em casos graves, à hemólise intravascular com hemoglobinúria. Clinicamente, os pacientes podem apresentar anemia hemolítica aguda, icterícia, urina escura e dor lombar após a exposição a um estressor oxidativo. Os corpúsculos de Heinz exigem colorações supravitais especiais (violeta de cristal ou azul de metileno novo) para visualização, pois não são vistos com a coloração rotineira de Wright-Giemsa. O diagnóstico de deficiência de G6PD é confirmado por ensaio da atividade enzimática, idealmente realizado após a resolução do episódio hemolítico agudo, pois os reticulócitos (que têm maior atividade de G6PD) podem mascarar a deficiência durante a hemólise aguda.