púrpura trombocitopênica idiopática

A púrpura trombocitopênica idiopática resulta de autoanticorpos IgG dirigidos contra glicoproteínas da superfície das plaquetas (comumente GPIIb/IIIa), levando à opsonização e à destruição das plaquetas por macrófagos esplênicos por meio de fagocitose mediada por receptores Fc. Isso causa trombocitopenia isolada, sem anemia ou leucopenia. Em crianças, a PTI costuma ser aguda, autolimitada e seguir uma infecção viral ou vacinação, tipicamente se resolvendo em semanas a meses. Em adultos, tende a ser crônica (>12 meses), é mais comum em mulheres e pode ser primária ou secundária a condições como LES, HIV ou doenças linfoproliferativas.

As características clínicas incluem sangramento mucocutâneo: petéquias, púrpura, epistaxe, sangramento gengival e menorragia. Sangramento grave (p. ex., hemorragia intracraniana) é raro, mas mais provável quando a contagem de plaquetas cai abaixo de 10.000-20.000/µL. O exame físico tipicamente não mostra esplenomegalia (ao contrário de outras causas de trombocitopenia).

Os achados laboratoriais mostram trombocitopenia isolada (contagem de plaquetas frequentemente <100.000/µL) com TP/TTPA normais, morfologia normal no esfregaço de sangue periférico (embora possa haver plaquetas grandes/megatrombócitos, refletindo aumento da produção medular) e megacariócitos normais ou aumentados na biópsia de medula óssea (raramente necessária para o diagnóstico). A PTI é um diagnóstico de exclusão; outras causas de trombocitopenia (induzida por medicamentos, PTT/SHU, CIVD, falência medular, hiperesplenismo) devem ser descartadas.

O manejo depende da gravidade e do risco de sangramento. Pacientes assintomáticos com plaquetas >30.000/µL podem ser apenas observados. O tratamento de primeira linha para pacientes sintomáticos inclui corticosteroides (p. ex., prednisona) e/ou imunoglobulina intravenosa (especialmente para elevação rápida das plaquetas antes de procedimentos ou em sangramento agudo). A imunoglobulina anti-D pode ser usada em pacientes Rh-positivos não esplenectomizados. Casos refratários ou crônicos podem exigir esplenectomia, rituximabe ou agonistas do receptor da trombopoetina (eltrombopague, romiplostim). Transfusões de plaquetas são reservadas para sangramento com risco de vida, pois as plaquetas transfundidas também são rapidamente destruídas.

Principais associações para a prova: a PTI é uma causa comum de trombocitopenia em uma criança previamente saudável após uma doença viral; distinguir da PTT (que cursa com anemia hemolítica microangiopática, febre, disfunção renal e sintomas neurológicos - pêntade) é de alto rendimento.