teste da ristocetina

A ristocetina é um antibiótico que induz o vWF a se ligar aos receptores da glicoproteína Ib (GPIb) das plaquetas, causando aglutinação plaquetária in vitro. O teste do cofator da ristocetina quantifica a atividade funcional do vWF ao medir o grau de aglutinação de plaquetas normais quando o plasma do paciente (contendo vWF) é misturado com ristocetina. A atividade reduzida do cofator da ristocetina indica defeitos quantitativos (tipo 1, tipo 3) ou qualitativos (tipo 2) do vWF, característicos da doença de von Willebrand, o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum. Na síndrome de Bernard-Soulier, um distúrbio do próprio receptor plaquetário GPIb, a agregação plaquetária induzida pela ristocetina (RIPA) também está reduzida ou ausente apesar de níveis normais de vWF, mas os testes de mistura com plasma normal não corrigem o defeito (ao contrário da DvW, em que a adição de vWF normal corrige a agregação). Por outro lado, na DvW tipo 2B, há uma mutação de ganho de função que causa aumento da afinidade do vWF pela GPIb, levando a agregação aumentada com baixa dose de ristocetina. Clinicamente, o teste ajuda a diferenciar: (1) os subtipos de DvW, (2) a síndrome de Bernard-Soulier e (3) a DvW do tipo plaquetário (pseudo-DvW), que também apresenta RIPA aumentada devido a um defeito do lado plaquetário. Em geral é avaliado juntamente com o nível de antígeno do vWF, a atividade do fator VIII e a análise dos multímeros do vWF para caracterizar completamente o distúrbio hemorrágico. Os pacientes apresentam sangramento mucocutâneo, equimoses fáceis, epistaxe ou menorragia; o tratamento pode incluir desmopressina (DDAVP) para DvW tipo 1 leve ou concentrados de fatores contendo vWF para os tipos graves.