crise de ausência
Resumo
As crises de ausência (pequeno mal) são crises generalizadas não motoras da infância (cerca de 4 a 12 anos), com episódios breves (<10-20 s) de olhar fixo, comprometimento da consciência, sem estado pós-ictal e com EEG mostrando complexos ponta-onda de 3 Hz. O tratamento de primeira linha é etossuximida (se houver apenas ausência); valproato se houver crises tônico-clônicas generalizadas associadas.
Detalhes
**Características clínicas:** Parada comportamental súbita/olhar fixo com ausência de resposta, durando segundos (tipicamente <20 s), às vezes com piscar de pálpebras, estalar de lábios ou automatismos. Início e término abruptos; SEM aura e SEM confusão pós-ictal (contraste com crises focais com comprometimento da consciência). Podem ocorrer dezenas a centenas de vezes por dia; frequentemente se apresentam como "devaneio" ou queda do desempenho escolar. Provocadas por hiperventilação (teste clássico de ativação à beira do leito/no EEG).
**Fisiopatologia:** Oscilações anormais do circuito tálamo-cortical. Canais de Ca2+ voltagem-dependentes do tipo T (de baixo limiar) nos neurônios talâmicos geram surtos rítmicos, produzindo descarga cortical bilateral sincrônica. A hiperpolarização mediada por GABA-B desinativa os canais do tipo T, mantendo o ciclo.
**Diagnóstico:** O EEG mostra descargas de ponta-onda generalizadas, bilaterais e sincrônicas de 3 Hz (3/s) com atividade de base normal. A hiperventilação por 3 a 5 minutos provoca os eventos.
**Tratamento:** - Primeira linha: etossuximida (bloqueia os canais de Ca2+ do tipo T talâmicos) para crises de ausência isoladas. Efeitos adversos: desconforto gastrointestinal, cefaleia, letargia, síndrome de Stevens-Johnson. - Valproato: primeira linha se o paciente também tem crises tônico-clônicas generalizadas (p. ex., epilepsia mioclônica juvenil ou ausência com crises tônico-clônicas generalizadas). Efeitos adversos: hepatotoxicidade, pancreatite, teratogenicidade (defeitos do tubo neural), tremor, ganho de peso. - Alternativa: lamotrigina. - EVITAR carbamazepina, fenitoína, gabapentina e tiagabina, que podem piorar as crises de ausência.
**Prognóstico/associações:** A epilepsia de ausência da infância geralmente remite até a adolescência, e a maioria das crianças deixa de ter as crises. Uma minoria desenvolve crises tônico-clônicas generalizadas. Desenvolvimento e exame neurológico normais são típicos.
**Diagnóstico diferencial/distinções de alto rendimento:** - Crise focal com comprometimento da consciência (parcial complexa): mais longa (1-2 min), tem aura, automatismos, confusão pós-ictal e anormalidade focal no EEG. - Devaneio: pode ser interrompido por toque ou estímulo; as crises de ausência não. - Ausência atípica (Lennox-Gastaut): ponta-onda mais lenta (<2,5 Hz), maior duração, início/término gradual, atraso do desenvolvimento e múltiplos tipos de crise.
**Pérola para a prova:** Criança em idade escolar com episódios de olhar fixo, sem estado pós-ictal e com ponta-onda de 3 Hz no EEG provocada por hiperventilação → etossuximida.
Fontes
- First Aid for the USMLE Step 1 (Neurology: Seizures and Antiepileptics)
- Pathoma / Sketchy Pharm (Antiepileptics)
- Harrison's Principles of Internal Medicine (Seizures and Epilepsy)
- Kaplan USMLE Step 1 Lecture Notes: Neurology
- ILAE 2017 Classification of Seizure Types
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