degeneração cerebelar alcoólica

**Definição:** Síndrome cerebelar crônica, geralmente de evolução subaguda a insidiosa, em pessoas com uso pesado e prolongado de álcool e desnutrição. É uma das degenerações cerebelares adquiridas mais comuns.

**Fisiopatologia:** - Atrofia seletiva do vérmis cerebelar anterior e superior (a área das pernas e do tronco) e, em menor grau, do lobo anterior dos hemisférios cerebelares. - Perda de células de Purkinje, com perda secundária de células granulares e afilamento da camada molecular. Também se observa gliose de Bergmann. - Mecanismos: neurotoxicidade direta do etanol (excitotoxicidade por glutamato durante a abstinência, estresse oxidativo) e deficiência de tiamina (B1) por baixa ingestão, redução da absorção gastrointestinal e prejuízo do armazenamento e da ativação hepáticos. A mesma deficiência de tiamina causa a encefalopatia de Wernicke, e as duas condições frequentemente coexistem. - A predileção pelo vérmis explica o padrão clínico: o vérmis controla as estruturas da linha média (tronco, marcha e postura).

**Características clínicas:** - Marcha de base alargada e instável (atáxica). Este é o achado dominante e, muitas vezes, o único, e os pacientes não conseguem andar em tandem. - Ataxia de tronco. - A incoordenação das pernas (alteração na prova calcanhar-joelho) costuma ser pior que a incoordenação dos braços. - Relativa preservação da dismetria de membros nos braços, da disartria e do nistagmo. O nistagmo e a disartria são menos proeminentes que em outras doenças cerebelares, mas podem ocorrer. - Evolui ao longo de semanas a meses e pode se estabilizar com a abstinência e a reposição nutricional. - Frequentemente coexiste com neuropatia periférica, que pode piorar a marcha por ataxia sensitiva.

**Diagnóstico:** - Clínico, baseado na história de uso crônico de álcool associada à ataxia de marcha característica. - A RM mostra atrofia do vérmis superior. Lesões relacionadas à Wernicke podem aparecer nos corpos mamilares, nos tálamos mediais e na substância cinzenta periaquedutal. - Excluir outras causas de ataxia: deficiência de B12, hipotireoidismo, deficiência de vitamina E, medicamentos (fenitoína, lítio), degeneração cerebelar paraneoplásica (anti-Yo/anti-Hu) e lesões estruturais.

**Manejo:** - Abstinência alcoólica. - Tiamina, administrada antes da glicose em pacientes de risco, além de reposição nutricional e multivitamínica. - Fisioterapia e treino de marcha. - A melhora é possível, mas costuma ser incompleta se a perda de células de Purkinje já estiver estabelecida.

**Associações de alto rendimento para provas:** - Uso de álcool + marcha de base alargada + atrofia vermiana = degeneração cerebelar alcoólica. - Lesões da linha média (vérmis) causam ataxia de tronco e de marcha. Lesões laterais (hemisférios) causam ataxia de membros ipsilateral, dismetria e tremor de intenção. - Encefalopatia de Wernicke = confusão, oftalmoplegia/nistagmo e ataxia (deficiência de tiamina). Síndrome de Korsakoff = amnésia anterógrada e retrógrada com confabulação (lesão dos corpos mamilares e do tálamo dorsomedial). - Outras condições neurológicas relacionadas ao álcool: neuropatia periférica, doença de Marchiafava-Bignami (degeneração do corpo caloso), mielinólise pontina central (correção rápida do sódio) e miopatia alcoólica. - Outras causas de perda de células de Purkinje: síndromes paraneoplásicas (anti-Yo, câncer de ovário/mama), toxicidade por fenitoína e algumas ataxias espinocerebelares.