herniação tonsilar

**Definição:** Deslocamento caudal das tonsilas cerebelares através do forame magno. Isso comprime o bulbo e a parte superior da medula cervical.

**Fisiopatologia:** - A fossa posterior é um compartimento pequeno e rígido, limitado pelo tentório do cerebelo acima e pelo forame magno abaixo. - O aumento da pressão na fossa posterior, ou uma massa supratentorial com hipertensão intracraniana difusa, empurra as tonsilas para baixo. - As tonsilas se encunham no forame magno ("coning" [cone de pressão]). Isso comprime os centros cardiorrespiratórios bulbares, obstrui o fluxo de saída do LCR e piora a hidrocefalia, e pode comprimir as artérias cerebelares póstero-inferiores (PICA), causando infarto cerebelar e bulbar.

**Causas:** - Massa na fossa posterior: hemorragia cerebelar, tumor (meduloblastoma, hemangioblastoma, metástase), abscesso ou infarto cerebelar com edema. - Massa supratentorial ou edema cerebral difuso: hemorragia intracerebral volumosa, hematoma ou infarto maligno da ACM, frequentemente após herniação transtentorial descendente. - Iatrogênica: **punção lombar** realizada na vigência de hipertensão intracraniana ou lesão expansiva. A queda súbita da pressão do LCR espinal cria um gradiente de pressão que empurra as tonsilas para baixo. - Congênita: **malformação de Chiari I** (ectopia tonsilar ≥5 mm abaixo do forame magno). Trata-se de uma anomalia estrutural, não de herniação aguda, embora possa se apresentar com compressão semelhante.

**Quadro clínico:** - Rigidez de nuca, inclinação da cabeça e cefaleia occipital. - Rebaixamento do nível de consciência, seguido de coma. - **Tríade de Cushing:** hipertensão (com pressão de pulso alargada), bradicardia e respirações irregulares. - Parada respiratória, apneia e morte se não tratada. - Quadriparesia e disfunção dos nervos cranianos inferiores. - As pupilas costumam estar de tamanho médio e podem estar preservadas no início, em contraste com a herniação uncal, que causa pupila dilatada e fixa.

**Diagnóstico:** - TC de crânio sem contraste ou RM de urgência mostra as tonsilas abaixo do forame magno e apagamento das cisternas ao redor do tronco encefálico. - NÃO realizar punção lombar quando há risco de herniação (déficits focais, papiledema, alteração do estado mental ou massa no exame de imagem).

**Tratamento (emergência):** - ABCs, intubação e hiperventilação leve (PaCO₂ 30–35 mmHg) como medida temporizadora. Isso causa vasoconstrição cerebral. - Osmoterapia (manitol ou solução salina hipertônica) e elevação da cabeceira a 30°. - Corticosteroides (dexametasona) para edema vasogênico por tumores ou abscesso. Não são usados em causas traumáticas ou hemorrágicas. - Tratamento definitivo: intervenção neurocirúrgica, como derivação ventricular externa (DVE) para hidrocefalia, ou descompressão suboccipital e evacuação do hematoma.

**Comparação com outras síndromes de herniação (alto rendimento):** - **Subfalcina (do cíngulo):** o giro do cíngulo sofre herniação sob a foice do cérebro e pode comprimir a ACA, causando fraqueza da perna contralateral. - **Uncal (transtentorial):** o lobo temporal medial sofre herniação e comprime o NC III, causando "pupila dilatada e fixa" (pupila dilatada ipsilateral, olho "para baixo e para fora"). Também comprime a ACP (hemianopsia homônima contralateral com preservação macular) e o pedúnculo cerebral contralateral, causando hemiparesia ipsilateral (fenômeno da incisura de Kernohan, um sinal de falsa localização). Hemorragias de Duret na ponte e no mesencéfalo são um sinal tardio. - **Transtentorial central:** deslocamento inferior do diencéfalo e do tronco encefálico. - **Tonsilar:** herniação descendente através do forame magno, causando compressão bulbar e morte por parada respiratória e cardíaca. - **Ascendente (reversa):** uma massa na fossa posterior empurra o cerebelo para cima através do tentório, o que pode ocorrer com drenagem ventricular excessivamente rápida.

**Pérolas para a prova:** - Um paciente com cefaleia e papiledema que faz punção lombar e depois fica subitamente bradicárdico, hipertenso e apneico tem herniação tonsilar. Solicite exame de imagem antes da punção lombar. - Hemorragia cerebelar em paciente hipertenso com vômitos súbitos, ataxia e paralisia do olhar pode evoluir rapidamente para herniação tonsilar e requer descompressão de urgência. - A Chiari I se apresenta em adolescentes e adultos com cefaleia occipital agravada por Valsalva e pode estar associada a siringomielia (perda de dor e temperatura em distribuição de capa, com tato preservado). A Chiari II está associada a mielomeningocele e hidrocefalia e desloca o vérmis e o bulbo.