doença de Behçet

**Definição:** A doença de Behçet (síndrome de Behçet) é um distúrbio inflamatório multissistêmico, com remissões e recidivas, classificado como vasculite de vasos de calibre variável (acomete artérias e veias de todos os tamanhos). É uma causa clássica de úlceras orais e genitais recorrentes.

**Epidemiologia:** Maior prevalência ao longo da "Rota da Seda" (Turquia > Irã, Oriente Médio, Japão, China). Costuma se manifestar entre os 20 e os 30 anos. No Oriente Médio/Mediterrâneo, os homens tendem a ter doença mais grave; nos países ocidentais, as mulheres são mais acometidas no geral. Forte associação com HLA-B51 (HLA-B*51).

**Fisiopatologia:** Incerta. Provavelmente um indivíduo geneticamente predisposto com um gatilho ambiental ou infeccioso que leva à hiperatividade de neutrófilos e à desregulação da imunidade inata e adaptativa (Th1/Th17). Isso causa inflamação perivascular (neutrofílica e linfocítica) e um estado pró-trombótico. É considerada uma doença situada entre as doenças autoimunes e autoinflamatórias.

**Manifestações clínicas:** - **Úlceras aftosas orais dolorosas recorrentes:** A manifestação mais comum e geralmente a primeira. Necessárias para o diagnóstico nos critérios do International Study Group. - **Úlceras genitais:** Dolorosas, frequentemente com cicatrizes (escroto, vulva). - **Oculares:** Uveíte anterior e/ou posterior, hipópio, vasculite retiniana. Importante causa de morbidade e potencial cegueira. - **Pele:** Eritema nodoso, lesões papulopustulosas (acneiformes) e **patergia** (uma pústula ou pápula 24-48 horas após picada de agulha estéril). - **Vasculares:** Trombose venosa (superficial e profunda, incluindo síndrome de Budd-Chiari e trombose de seios durais), aneurismas arteriais (notadamente aneurismas da artéria pulmonar, que podem causar hemoptise fatal). - **Neurológicas:** Meningoencefalite, lesões do tronco encefálico, meningite asséptica (neuro-Behçet). - **Articulares:** Oligoartrite não erosiva. - **Gastrointestinais:** Úlceras ileocecais (simulam a doença de Crohn).

**Diagnóstico:** Clínico, sem exame confirmatório específico. - Critérios do International Study Group (ISG): úlceras orais recorrentes (pelo menos 3 vezes em 12 meses) MAIS quaisquer 2 dos seguintes: úlceras genitais recorrentes, lesões oculares (uveíte/vasculite retiniana), lesões cutâneas (eritema nodoso, pseudofoliculite, lesões papulopustulosas) ou teste de patergia positivo. - Os critérios mais recentes, International Criteria for Behçet Disease (ICBD), usam um sistema de pontos. - Exames laboratoriais: Marcadores inflamatórios inespecíficos (VHS/PCR) podem estar elevados. O HLA-B51 apoia, mas não confirma o diagnóstico.

**Tratamento:** - Mucocutâneo: Corticoides tópicos, colchicina, apremilaste (inibidor da PDE4, aprovado pela FDA para úlceras orais). - Ocular/grave ou neurológico/vascular: Glicocorticoides sistêmicos associados a imunossupressores (azatioprina, ciclosporina, inibidores do TNF-α como infliximabe/adalimumabe, interferona-α). - Trombose venosa: A imunossupressão é a base do tratamento (a anticoagulação é controversa). Evitar anticoagulação se houver aneurisma da artéria pulmonar, pelo risco de hemorragia.

**Associações de alto rendimento para provas e diagnósticos diferenciais:** - Tríade: úlceras orais, úlceras genitais, uveíte. - Teste de patergia positivo; HLA-B51. - Diagnóstico diferencial de úlceras orais e genitais: HSV, doença de Crohn, artrite reativa (HLA-B27; uretrite, conjuntivite, artrite), LES, sífilis, síndrome MAGIC (úlceras orais e genitais com inflamação de cartilagem, ou seja, Behçet mais policondrite recidivante). - Aneurisma da artéria pulmonar com hemoptise: pensar em Behçet (também síndrome de Hughes-Stovin). - Recebeu o nome do dermatologista turco Hulusi Behçet (1937).