doença por deposição de pirofosfato de cálcio

**Fisiopatologia** - O excesso de pirofosfato inorgânico (PPi) extracelular combina-se com o cálcio e forma cristais de pirofosfato de cálcio di-hidratado (CPP) na cartilagem articular (fibrocartilagem e cartilagem hialina). - Os cristais são liberados no espaço articular, onde são fagocitados por neutrófilos e macrófagos. Isso ativa o inflamassoma NLRP3, com liberação de IL-1β e inflamação aguda. - O aumento do PPi decorre de alteração do metabolismo da cartilagem: aumento da atividade da ANKH (um transportador de PPi), aumento da atividade da NTPPPH e redução da fosfatase alcalina (que normalmente degrada o PPi).

**Fatores de risco e associações** - Idade: a prevalência aumenta acentuadamente após os 60 anos. Início antes dos 55 anos deve levar à busca de causa secundária ou doença familiar. - Metabólicos: os "4 H's" são Hemocromatose, Hiperparatireoidismo, Hipomagnesemia e Hipofosfatasia. Outros incluem hipercalcemia, doença de Wilson e gota. - Trauma articular ou cirurgia prévios e osteoartrite. - DDPC familiar: mutações de ganho de função de ANKH (autossômica dominante). - Os episódios agudos costumam ser desencadeados por cirurgia, trauma ou doença grave (p. ex., IAM, AVC).

**Apresentação clínica** - Artrite aguda por cristais de CPP ("pseudogota"): articulação dolorosa e inchada de início súbito, mais comumente o joelho, e também punho, ombro e tornozelo. Geralmente monoarticular. Febre é possível. A crise se resolve espontaneamente em dias a semanas. - Artrite inflamatória crônica por cristais de CPP: pode simular artrite reumatoide. - Osteoartrite com DDPC: acomete articulações atípicas para osteoartrite, como punho (radiocarpal), articulações metacarpofalângicas (especialmente a 2ª e a 3ª), cotovelo e ombro. - Menos comuns: síndrome do dente coroado (crowned dens syndrome; dor cervical e febre por cristais ao redor do processo odontoide) e estenose espinhal. - Assintomática: condrocalcinose encontrada incidentalmente em exames de imagem.

**Diagnóstico** - A artrocentese é o exame principal. - Líquido sinovial: cristais romboides (em forma de bastão) com birrefringência fracamente positiva. Aparecem azuis quando paralelos ao eixo do compensador e amarelos quando perpendiculares. - A contagem de leucócitos geralmente é de 2.000–50.000/µL, principalmente neutrófilos. - Gram e cultura devem excluir artrite séptica. Cristais e infecção podem coexistir. - Imagem: - A radiografia mostra condrocalcinose (calcificação linear da fibrocartilagem e da cartilagem hialina), classicamente nos meniscos do joelho, na fibrocartilagem triangular do punho e na sínfise púbica. - A ultrassonografia e a TC de dupla energia também podem detectar os depósitos. - Pesquisar causas secundárias em pacientes com menos de 55 anos ou com quadro sugestivo: ferritina e saturação de transferrina, cálcio, PTH, magnésio, fosfato e fosfatase alcalina.

**Gota vs. pseudogota (comparação de alto rendimento)** - Gota: cristais de urato monossódico em forma de agulha, com forte birrefringência negativa (amarelos quando paralelos ao eixo do compensador). Acomete classicamente a primeira articulação metatarsofalângica (podagra), e a radiografia mostra erosões em saca-bocado com bordas salientes. - Pseudogota: cristais de CPP romboides, com birrefringência fracamente positiva. Acomete classicamente o joelho, e a radiografia mostra condrocalcinose.

**Tratamento** - Crise aguda: - AINEs (se não houver contraindicação). - Colchicina. - Injeção intra-articular de glicocorticoide, preferida para uma única articulação após exclusão de infecção. - Glicocorticoides sistêmicos se houver acometimento de várias articulações ou se os AINEs forem contraindicados. - Profilaxia de crises recorrentes: colchicina em dose baixa ou AINEs. - Tratar o distúrbio metabólico subjacente, embora isso muitas vezes não reverta a artropatia. - Fármacos redutores de urato (alopurinol, febuxostate) NÃO são eficazes, pois o cristal não é de urato. - Nenhuma terapia dissolve os cristais de CPP.

**Pontos importantes para provas** - Paciente idoso com edema agudo do joelho, cristais romboides com birrefringência fracamente positiva e condrocalcinose aponta para pseudogota. - Paciente mais jovem com DDPC deve levar à avaliação de hemocromatose, hiperparatireoidismo e hipomagnesemia. - Sempre excluir artrite séptica em uma articulação com inflamação aguda.