estenose pulmonar

A estenose pulmonar (EP) resulta da obstrução ao fluxo sanguíneo do ventrículo direito (VD) para a artéria pulmonar, mais comumente por anormalidades valvares (folhetos fundidos ou displásicos), mas também pode ser subvalvar (infundibular) ou supravalvar. É predominantemente uma lesão congênita, responsável por ~8-10% das cardiopatias congênitas, e é um componente fundamental da tetralogia de Fallot (junto com CIV, aorta sobreposta e hipertrofia do VD). Está fortemente associada à síndrome de Noonan e à síndrome da rubéola congênita. As causas adquiridas incluem a cardiopatia carcinoide (lesões valvares do lado direito por exposição à serotonina) e a febre reumática (embora esta afete mais comumente as valvas do lado esquerdo).

Fisiopatologia: A valva estenótica aumenta a resistência ao fluxo de saída do VD, levando ao aumento da pressão sistólica do VD e à hipertrofia compensatória do VD (concêntrica). Com o tempo, pode evoluir para insuficiência do VD se for grave e não tratada. Em neonatos com EP crítica, o shunt direita-esquerda através de um forame oval patente pode causar cianose (circulação pulmonar ducto-dependente).

Apresentação clínica: A maioria dos pacientes com EP leve a moderada é assintomática e diagnosticada incidentalmente. A EP grave pode se apresentar com dispneia aos esforços, fadiga, síncope ou sintomas de insuficiência cardíaca direita (edema periférico, hepatomegalia, distensão venosa jugular). Ao exame: sopro sistólico ejetivo na borda esternal superior esquerda (2º espaço intercostal esquerdo) que aumenta com a inspiração, frequentemente precedido por um clique ejetivo que diminui com a inspiração (único entre os sopros do lado direito). Pode haver desdobramento amplo de B2 devido ao fechamento tardio da valva pulmonar. Os casos graves apresentam impulsão do ventrículo direito e onda 'a' proeminente no pulso venoso jugular devido à redução da complacência do VD.

Diagnóstico: A ecocardiografia é o padrão-ouro, avaliando a morfologia da valva, o gradiente de pressão através da valva e o tamanho/função do VD. O ECG pode mostrar desvio do eixo para a direita e hipertrofia do VD. A radiografia de tórax pode mostrar dilatação pós-estenótica do tronco da artéria pulmonar.

Manejo: A valvuloplastia por balão é a primeira linha para EP valvar isolada com gradiente significativo (>50 mmHg de pico ou sintomática). A valvotomia cirúrgica ou a troca valvar é reservada para valvas displásicas ou falha da intervenção por balão. A EP leve geralmente é acompanhada com ecocardiogramas seriados.

Principais associações para as provas: síndrome de Noonan (associação sindrômica mais comum), síndrome da rubéola congênita, tetralogia de Fallot, síndrome carcinoide (lesões valvares do lado direito—estenose pulmonar e insuficiência tricúspide), síndrome de Williams (estenose pulmonar supravalvar junto com estenose aórtica supravalvar).