fator XIIIa

O fator XIII é uma pró-transglutaminase que circula como um heterotetrâmero (A2B2) e é ativada pela trombina (na presença de cálcio) após a formação de fibrina, com clivagem de um peptídeo de ativação para originar o fator XIIIa. O fator XIIIa catalisa a formação de ligações cruzadas covalentes ε-(γ-glutamil)lisina entre monômeros de fibrina adjacentes (particularmente as cadeias α e γ), convertendo o polímero de fibrina frouxamente associado em um coágulo mecanicamente estável e resistente a proteases. Também faz ligação cruzada da α2-antiplasmina com a fibrina, o que inibe a fibrinólise mediada pela plasmina, e da fibronectina com o colágeno, auxiliando a cicatrização e o reparo tecidual. Como o fator XIII atua após a formação de fibrina, os testes de triagem da coagulação (TP e TTPA) são normais na deficiência de fator XIII; o diagnóstico exige um teste específico de solubilidade do coágulo (o coágulo se dissolve em ureia 5M ou ácido monocloroacético) ou a dosagem da atividade do fator XIII. Clinicamente, a deficiência de fator XIII (congênita, autossômica recessiva, ou adquirida) se apresenta com sangramento tardio do coto umbilical, má cicatrização de feridas, abortos recorrentes e sangramento de início tardio após trauma ou cirurgia (pois o coágulo inicial se forma, mas é instável e sofre lise precoce). O tratamento consiste em reposição com concentrado de fator XIII ou crioprecipitado/plasma fresco congelado. Esse fator é um tópico importante e muito cobrado, que liga a cascata de coagulação à estabilidade do coágulo e o distingue dos fatores que afetam o TP/TTPA.