GPIb

A GPIb faz parte do complexo GPIb-IX-V expresso na superfície das plaquetas. Quando o endotélio vascular é lesado, o colágeno subendotelial é exposto e imediatamente se liga ao fator de von Willebrand (vWF), que se desdobra sob a tensão de cisalhamento. A GPIb das plaquetas então se liga a esse vWF imobilizado, permitindo que as plaquetas adiram à parede do vaso apesar da alta tensão de cisalhamento do sangue em fluxo; essa é a primeira etapa da hemostasia primária ('adesão plaquetária'). Essa interação é distinta da agregação plaquetária, mediada pela ligação da GPIIb/IIIa ao fibrinogênio, que une as plaquetas entre si.

Relevância clínica: a síndrome de Bernard-Soulier é um distúrbio autossômico recessivo causado por deficiência ou disfunção da GPIb (ou do complexo GPIb-IX-V), resultando em adesão plaquetária prejudicada. Os pacientes apresentam sangramento mucocutâneo, tempo de sangramento prolongado e trombocitopenia com plaquetas gigantes no esfregaço de sangue periférico. A contagem de plaquetas costuma estar baixa, o que a distingue da trombastenia de Glanzmann (deficiência de GPIIb/IIIa), que tem contagem e morfologia plaquetárias normais, mas ausência de agregação.

Distinção laboratorial: a agregação plaquetária induzida por ristocetina é usada para testar a interação GPIb-vWF. Na síndrome de Bernard-Soulier, a agregação induzida por ristocetina é anormal e NÃO se corrige com a adição de plasma normal (distinguindo-a da doença de von Willebrand, em que se corrige com plasma normal/vWF, mas não necessariamente em todos os subtipos). Este é um ponto clássico cobrado no USMLE para diferenciar defeitos de adesão plaquetária.

Mnemônico: Bernard-Soulier = Big Suckers (plaquetas gigantes), Big problem with adhesion (deficiência de GpIb), decreased platelet count [grandes sugadoras; grande problema de adesão; contagem de plaquetas diminuída].