púrpura trombocitopênica imune

A PTI é um diagnóstico de exclusão, caracterizado por trombocitopenia isolada (contagem de plaquetas <100.000/µL) sem outras causas de plaquetopenia. A fisiopatologia envolve autoanticorpos IgG (frequentemente contra as glicoproteínas plaquetárias IIb/IIIa ou os complexos Ib/IX) que se ligam às plaquetas, as quais são então opsonizadas e destruídas por macrófagos esplênicos por meio de fagocitose mediada por receptores Fc. Há dois padrões clínicos: a PTI aguda, comum em crianças, geralmente após uma infecção viral, tipicamente autolimitada e com resolução em semanas a meses; e a PTI crônica, mais comum em adultos (especialmente mulheres de 20 a 40 anos), frequentemente associada a doenças autoimunes (LES), doenças linfoproliferativas ou infecção por HIV/HCV.

O quadro clínico inclui manifestações hemorrágicas mucocutâneas: petéquias, púrpura, equimoses fáceis, epistaxe, sangramento gengival e menorragia. Diferentemente das deficiências de fatores da coagulação, a PTI tipicamente não causa hematomas profundos de tecidos nem hemartroses. O exame físico pode revelar petéquias e púrpura, mas tipicamente não há esplenomegalia (a esplenomegalia deve levar à consideração de outros diagnósticos).

Os achados laboratoriais mostram trombocitopenia isolada, com TP/TTPa normais e megacariócitos normais ou aumentados na biópsia de medula óssea (refletindo aumento compensatório da produção de plaquetas). O esfregaço de sangue periférico mostra plaquetas grandes (refletindo plaquetas mais jovens e mais reativas), mas sem esquistócitos (que sugeririam processos microangiopáticos como PTT/SHU ou CIVD).

A abordagem terapêutica depende da gravidade e do risco de sangramento. Pacientes assintomáticos com contagem de plaquetas >30.000/µL muitas vezes requerem apenas observação. O tratamento de primeira linha para trombocitopenia sintomática ou grave inclui corticosteroides (prednisona) e/ou imunoglobulina intravenosa (que satura os receptores Fc, reduzindo a destruição plaquetária). As opções de segunda linha incluem rituximabe (anti-CD20, atuando sobre os linfócitos B produtores de anticorpos), agonistas do receptor de trombopoetina (romiplostim, eltrombopague) e esplenectomia para casos refratários (remove o principal local de produção de anticorpos e de destruição plaquetária). As transfusões de plaquetas geralmente são evitadas, exceto em sangramento com risco de vida, pois as plaquetas transfundidas também são rapidamente destruídas.

Principal característica distintiva em relação à púrpura trombocitopênica trombótica (PTT): a PTI não apresenta a anemia hemolítica microangiopática, os sintomas neurológicos, a disfunção renal e a febre observados na PTT. A PTI também está associada à gestação e pode causar trombocitopenia neonatal por passagem transplacentária de anticorpos antiplaquetários maternos.