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corpúsculo de Howell-Jolly

HematologiaHematológicoLinfático/Imunológico (baço)

Resumo

Os corpúsculos de Howell-Jolly são pequenos remanescentes nucleares (fragmentos de DNA) redondos e basofílicos (roxo-escuros) no interior das hemácias no esfregaço de sangue periférico. Normalmente são removidos pelo baço, portanto sua presença indica asplenia ou hipoesplenismo (p. ex., pós-esplenectomia, doença falciforme com autoesplenectomia).

Detalhes

**Definição:** Os corpúsculos de Howell-Jolly (CHJ) são inclusões de DNA nuclear residual nos eritrócitos, de 1 μm, redondas, densas e basofílicas. Coram-se de roxo no esfregaço com Wright-Giemsa e são Feulgen-positivas.

**Fisiopatologia:** Durante a eritropoese, o normoblasto extrusa seu núcleo. Ocasionalmente, fragmentos nucleares (por cariorrexe ou mitose anormal) permanecem na célula. Os macrófagos esplênicos da polpa vermelha normalmente "removem" (pitting) essas inclusões das hemácias sem destruir a célula. Se a função esplênica está ausente ou reduzida, ou se o baço está sobrecarregado, essas hemácias circulam com suas inclusões.

**Associações clínicas:** - **Asplenia funcional:** doença falciforme (autoesplenectomia por infartos repetidos), doença celíaca, doença inflamatória intestinal, infarto ou trombose esplênica e doença infiltrativa (amiloide, sarcoide). - **Asplenia anatômica:** pós-esplenectomia (cirúrgica ou traumática) e asplenia congênita (síndromes de heterotaxia). - **Aumento da produção de hemácias ou maturação anormal:** anemia megaloblástica (deficiência de B12/folato), síndromes mielodisplásicas e anemias hemolíticas graves, nas quais a produção da medula pode sobrecarregar o baço. - **Outros:** recém-nascidos, especialmente prematuros, podem apresentar CHJ transitórios devido ao baço imaturo.

**Achados associados no esfregaço na asplenia:** células-alvo, acantócitos, corpúsculos de Pappenheimer (grânulos de ferro) e trombocitose (pós-esplenectomia). Também pode haver leucocitose.

**Importância clínica (alto rendimento):** - Pacientes asplênicos têm risco de **infecção fulminante pós-esplenectomia (OPSI)** por microrganismos encapsulados: *Streptococcus pneumoniae* (mais comum), *Haemophilus influenzae* tipo b, *Neisseria meningitidis*, e também *Capnocytophaga canimorsus* (mordidas de cães), *Babesia* e *Salmonella* (especialmente na doença falciforme). - **Manejo e prevenção:** vacinação contra pneumococo, *H. influenzae* tipo b e meningococo (idealmente ≥2 semanas antes da esplenectomia eletiva, ou ≥2 semanas após a esplenectomia de emergência). Administrar profilaxia com penicilina em alguns pacientes (p. ex., crianças, doença falciforme) e orientar os pacientes a procurar atendimento urgente em caso de febre.

**Diagnóstico diferencial das inclusões eritrocitárias (frequentemente cobrado):** - **Corpúsculos de Howell-Jolly:** remanescentes de DNA; asplenia. - **Corpúsculos de Heinz:** hemoglobina oxidada e desnaturada; deficiência de G6PD. Requerem coloração supravital (violeta cristal), e as "células mordidas" (bite cells) se formam quando o baço os remove. - **Corpúsculos de Pappenheimer:** grânulos de ferro (siderossomos); anemia sideroblástica, asplenia. Positivos na coloração azul da Prússia. - **Pontilhado basofílico:** precipitados ribossomais; intoxicação por chumbo, talassemia e anemia sideroblástica (p. ex., relacionada ao álcool). - **Anéis de Cabot:** remanescentes de microtúbulos ou do fuso mitótico; anemia megaloblástica, intoxicação por chumbo. - **Reticulócitos:** RNA residual; policromasia com coloração supravital.

**Pérola:** CHJ no esfregaço de um paciente com doença falciforme indicam baço não funcionante, o que aumenta o risco de sepse por microrganismos encapsulados. CHJ inexplicados em um adulto devem levar à busca de doença celíaca ou outras causas de hipoesplenismo.

Fontes

  • First Aid for the USMLE Step 1 (Hematology and Oncology: RBC morphology)
  • Pathoma (Fundamentals of Pathology), Robbins Basic Pathology: Red Blood Cell Disorders
  • Harrison's Principles of Internal Medicine: Disorders of the Spleen
  • Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease: Diseases of White Cells, Lymph Nodes, Spleen, and Thymus
  • UpToDate: Evaluation of the peripheral blood smear; Prevention of infection in patients with impaired splenic function

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