PTT

A PTT resulta de deficiência grave (<10%) da ADAMTS13, uma metaloprotease que normalmente cliva os multímeros ultralongos do fator de von Willebrand (vWF). Pode ser hereditária (síndrome de Upshaw-Schulman) ou, mais comumente, adquirida, por autoanticorpos que inibem a atividade da ADAMTS13. Sem a clivagem, os multímeros ultralongos de vWF persistem na circulação, promovendo adesão e agregação plaquetária excessivas e formando microtrombos nos pequenos vasos de todo o corpo. Isso leva a: (1) Anemia hemolítica microangiopática (AHMA) - destruição mecânica das hemácias que passam por trombos de plaquetas e fibrina, produzindo esquizócitos no esfregaço de sangue periférico; (2) Trombocitopenia por consumo de plaquetas; (3) Isquemia de órgãos, afetando particularmente o cérebro (confusão, convulsões, cefaleia) e os rins (embora de forma menos grave que na SHU), além de possível acometimento cardíaco e gastrointestinal; (4) Febre (menos comum atualmente); (5) Insuficiência renal. Ao contrário da CIVD, os exames de coagulação (TP, TTPA, fibrinogênio) costumam ser normais na PTT, pois o processo primário é mediado por plaquetas, e não uma coagulopatia global. O diagnóstico é confirmado pela atividade baixa da ADAMTS13 e pela presença de anticorpos inibidores nos casos adquiridos. O tratamento é a plasmaférese (troca plasmática) urgente para remover os autoanticorpos e os multímeros ultralongos de vWF, repondo a ADAMTS13; corticosteroides e rituximabe podem ser associados nos casos imunomediados. Transfusões de plaquetas são contraindicadas, pois podem exacerbar a formação de microtrombos e piorar a lesão isquêmica. A PTT deve ser distinguida da Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU), que geralmente é causada pela toxina Shiga (E. coli O157:H7) e causa predominantemente insuficiência renal em crianças, com níveis normais de ADAMTS13.