PTI

**Fisiopatologia** - Autoanticorpos (IgG) contra glicoproteínas da membrana plaquetária (GP IIb/IIIa é a mais comum; também GP Ib/IX) opsonizam as plaquetas. Macrófagos esplênicos (receptores Fc) as fagocitam -> destruição periférica. Os anticorpos também prejudicam a função/produção dos megacariócitos, de modo que a TPO é normal ou apenas discretamente elevada. Hipersensibilidade do tipo II. - Os megacariócitos na medula óssea estão normais ou aumentados (compensatório).

**Tipos** - Infantil (aguda): tipicamente aos 2-6 anos, 1-4 semanas após uma infecção viral (ou vacinação), início abrupto, geralmente autolimitada (a maioria resolve em até 6 meses). Frequentemente conduzida com observação se não houver sangramento significativo. - Do adulto (crônica): predomínio feminino, idade de 20-40 anos, início insidioso, tende a ser crônica/recidivante. Associada a LES (pode ser a primeira manifestação), HIV, HCV, LLC/doenças linfoproliferativas, H. pylori e síndrome antifosfolípide. Síndrome de Evans = PTI mais anemia hemolítica autoimune.

**Quadro clínico** - Sangramento mucocutâneo: petéquias, púrpura, epistaxe, sangramento gengival, menorragia, equimoses fáceis. Risco de sangramento gastrointestinal e hemorragia intracraniana quando as plaquetas estão muito baixas (<10.000/µL), o que é raro. - SEM esplenomegalia (se presente, considerar outra causa: linfoma, cirrose/hiperesplenismo, infecção), sem linfonodomegalia, e o paciente tem bom aspecto geral.

**Diagnóstico (exclusão)** - Trombocitopenia isolada (<100.000/µL) com leucócitos e Hb normais (exceto se houver perda sanguínea) e esfregaço de sangue periférico normal, exceto por plaquetas grandes (VPM aumentado). - Excluir pseudotrombocitopenia (agregação por EDTA), medicamentos (heparina, quinina etc.), HIV/HCV, LES, PTT/SHU, CIVD e doenças da medula óssea. - Os testes de coagulação (TP/TTPa) são normais; o tempo de sangramento está prolongado (não é necessário). A biópsia de medula óssea não é exigida rotineiramente (considerar se idade >60 anos, achados atípicos ou falha terapêutica), e mostra megacariócitos aumentados. - Testar HIV, HCV e H. pylori em adultos.

**Tratamento** - Crianças: observação se leve; IVIG, imunoglobulina anti-D (apenas Rh+, com baço íntegro) ou corticosteroides se houver sangramento significativo. - Adultos: tratar se plaquetas <30.000/µL ou se houver sangramento. A primeira linha são glicocorticoides (prednisona ou dexametasona) ± IVIG (aumento rápido das plaquetas, usada em sangramento grave ou antes de procedimentos). A anti-D (WinRho) é uma opção em pacientes Rh+ com baço, mas pode causar hemólise. - Segunda linha: agonistas do receptor de TPO (romiplostim, eltrombopague, avatrombopague), rituximabe, fostamatinibe (inibidor de Syk) ou esplenectomia (o baço é o local de destruição; administrar antes as vacinas antipneumocócica, antimeningocócica e contra Hib). - Emergência (sangramento com risco de vida): transfusão de plaquetas + IVIG + corticosteroides em dose alta. - Tratar a infecção subjacente por H. pylori, se presente (a erradicação pode melhorar a contagem).

**Principais distinções (alto rendimento)** - PTI vs PTT: a PTT apresenta esquizócitos, AHMA, febre, disfunção renal e neurológica (deficiência de ADAMTS13). A PTI tem esfregaço normal e ausência de hemólise. - PTI vs CIVD: a CIVD tem TP/TTPa alterados, fibrinogênio baixo e D-dímero elevado. - PTI vs TIH: a TIH ocorre após exposição à heparina (anticorpos contra o fator plaquetário 4) e causa trombose, não sangramento. - A transfusão de plaquetas geralmente é evitada na PTI, a menos que haja sangramento com risco de vida, porque as plaquetas transfundidas são rapidamente destruídas. - A trombocitopenia neonatal pode ocorrer em recém-nascidos de mães com PTI (IgG transplacentária), um conceito distinto da trombocitopenia aloimune neonatal (NAIT).