hepatite autoimune

A hepatite autoimune é classificada em dois tipos com base no perfil de autoanticorpos: o tipo 1 (clássico) está associado ao FAN (anticorpo antinuclear) e/ou ao anticorpo antimúsculo liso (anti-ASMA), ocorre em adultos e crianças e é o mais comum no geral. O tipo 2 está associado ao anticorpo antimicrossomal de fígado e rim (anti-LKM1) e ao anticorpo anticitosol hepático tipo 1 (anti-LC1), costuma acometer crianças e pode ser mais grave. A fisiopatologia envolve ataque autoimune mediado por linfócitos T aos hepatócitos, levando à hepatite de interface (necrose em saca-bocado) na histologia, sendo a infiltração por plasmócitos um achado característico. Associa-se a outras doenças autoimunes (tireoidite, diabetes tipo 1, doença celíaca, retocolite ulcerativa) e aos haplótipos HLA-DR3/DR4. A apresentação clínica varia desde elevação assintomática das transaminases até insuficiência hepática aguda; os sintomas incluem fadiga, icterícia, artralgias e amenorreia. Os exames laboratoriais mostram AST/ALT elevadas (frequentemente >1000 nas exacerbações agudas), IgG elevada, FAN/anti-ASMA positivos (tipo 1) ou anti-LKM1 positivo (tipo 2) e sorologias para hepatites virais negativas. A biópsia hepática é essencial para o diagnóstico e mostra hepatite de interface com infiltrado linfoplasmocitário. O tratamento envolve corticoides (prednisona), frequentemente associados à azatioprina, o que induz remissão na maioria dos pacientes; a recidiva é comum com a suspensão dos medicamentos. A doença não tratada ou refratária pode evoluir para cirrose e insuficiência hepática, com necessidade de transplante. É importante distinguir a HAI da colangite biliar primária e da colangite esclerosante primária, embora existam síndromes de sobreposição. No USMLE, a HAI é uma causa clássica de hepatite crônica em mulheres jovens com outras condições autoimunes, IgG elevada e resposta dramática aos corticoides.