lesão de neurônio motor inferior

**Definição/anatomia:** Os NMI se originam no corno ventral (anterior) da medula espinhal ou nos núcleos motores dos nervos cranianos no tronco encefálico. Seus axônios saem pelas raízes ventrais/nervos cranianos e percorrem plexos e nervos periféricos para fazer sinapse com o músculo esquelético na junção neuromuscular (JNM). As lesões podem ocorrer em qualquer ponto desse trajeto: corpo celular (célula do corno anterior), raiz (radiculopatia), plexo (plexopatia), nervo periférico (neuropatia) ou JNM/músculo (no quadro clínico mais amplo).

**Achados clínicos (sinais de NMI):** - Paralisia/fraqueza flácida (na distribuição das células, da raiz ou do nervo acometidos) - Hipotonia - Hiporreflexia ou arreflexia - Atrofia muscular acentuada (neurogênica, por desnervação; precoce e grave) - Fasciculações (disparo espontâneo de uma unidade motora; mais características de doença da célula do corno anterior) e fibrilações (vistas na ENMG) - Sinal de Babinski ausente (resposta plantar em flexão) - A fraqueza costuma ser focal ou segmentar, e não um padrão "piramidal" de todo o membro.

**Contraste com lesão de NMS:** As lesões de NMS (dano ao trato corticoespinhal) causam paralisia espástica, hipertonia (em canivete), hiperreflexia, clônus, sinal de Babinski positivo e apenas atrofia leve por desuso, sem fasciculações. A fraqueza costuma ter distribuição piramidal (extensores dos braços, flexores das pernas). Sinais mistos de NMS + NMI sugerem fortemente ELA.

**Fisiopatologia:** A perda da via final comum para o músculo remove tanto a entrada voluntária quanto a reflexa (o ramo eferente do arco reflexo), de modo que os reflexos são perdidos. A perda do estímulo trófico leva à atrofia por desnervação. As fasciculações surgem da irritabilidade do neurônio motor em degeneração ou de seu axônio. As fibras musculares desnervadas apresentam aumento da expressão de receptores de acetilcolina (hipersensibilidade por desnervação). Com o tempo, a reinervação por axônios vizinhos causa unidades motoras grandes.

**Causas comuns (alto rendimento):** - Célula do corno anterior: poliomielite (paralisia flácida assimétrica, febre, pleocitose no LCR), doença de Werdnig-Hoffmann (AME tipo 1; deleção de SMN1, "bebê hipotônico", fasciculações da língua), ELA (NMS + NMI mistos; riluzol, mutação de SOD1 nos casos familiares), vírus do Nilo Ocidental, enterovírus D68/A71 (mielite flácida aguda) - Raízes: radiculopatia lombossacra (hérnia de disco), síndrome da cauda equina (anestesia em sela, disfunção intestinal/vesical, arreflexia, fraqueza assimétrica de NMI nas pernas) - Nervo periférico: síndrome de Guillain-Barré (fraqueza simétrica ascendente, arreflexia, dissociação albuminocitológica, pós-Campylobacter), neuropatia diabética, compressão (túnel do carpo), trauma, toxinas (chumbo, vincristina), Charcot-Marie-Tooth - Lesão de NMI de nervo craniano: paralisia de Bell (nervo facial; toda a hemiface ipsilateral acometida, incluindo a testa), em comparação com a paralisia facial central/de NMS, que poupa a testa - Plexo: paralisia de Erb (C5-C6, "mão de garçom" [waiter's tip]), paralisia de Klumpke (C8-T1, mão em garra)

**Pérolas de localização:** - Paralisia de Bell (NMI) = toda a hemiface ipsilateral fraca, com acometimento da testa; AVC (NMS) = parte inferior da face contralateral fraca, com a testa poupada (inervação cortical bilateral da parte superior da face). - Fasciculações sem perda sensitiva sugerem doença pura da célula do corno anterior (AME, poliomielite, ELA). - Perda sensitiva com sinais de NMI sugere acometimento de raiz, plexo ou nervo periférico. - Lesão medular aguda ou AVC pode inicialmente parecer de NMI ("choque medular": flácido e arreflexo) antes de evoluir para espasticidade.

**Diagnóstico:** Exame clínico; eletroneuromiografia/estudos de condução nervosa (desnervação: potenciais de fibrilação, ondas agudas positivas, recrutamento reduzido, potenciais de unidade motora polifásicos grandes em casos crônicos); RM para raízes/medula; LCR (SGB, poliomielite); teste genético (AME); biópsia de músculo/nervo conforme necessário.

**Tratamento:** Tratar a causa subjacente (p. ex., imunoglobulina IV/plasmaférese na SGB; corticoides na paralisia de Bell; cirurgia na radiculopatia compressiva/cauda equina; nusinersena/onasemnogeno na AME; riluzol/edaravona na ELA), além de cuidados de suporte, fisioterapia e monitorização respiratória quando apropriado.