síndrome de desmielinização osmótica
Resumo
A síndrome de desmielinização osmótica (SDO), classicamente a mielinólise central da ponte, é uma condição desmielinizante causada pela correção rápida de hiponatremia crônica, levando a lesão osmótica dos oligodendrócitos e das bainhas de mielina na ponte e em regiões extrapontinas. Apresenta curso clínico bifásico: melhora inicial dos sintomas da hiponatremia seguida de deterioração neurológica tardia (dias depois), incluindo quadriparesia, disartria, disfagia e síndrome do encarceramento (locked-in). A prevenção por meio da correção controlada do sódio é fundamental, pois as opções de tratamento são limitadas após o desenvolvimento da SDO.
Detalhes
Fisiopatologia: Na hiponatremia crônica, as células cerebrais se adaptam extruindo osmólitos intracelulares (p. ex., mio-inositol, taurina, glutamato) para reduzir o edema cerebral. Se o sódio sérico é corrigido rápido demais (>8-10 mEq/L em 24 horas, ou >18 mEq/L em 48 horas), o cérebro não consegue reacumular esses osmólitos rapidamente, causando efluxo osmótico rápido de água das células gliais e dos neurônios. Os oligodendrócitos são particularmente vulneráveis devido à sua capacidade limitada de adaptação osmótica, levando à apoptose/necrose dessas células e subsequente desmielinização, especialmente na ponte (mielinólise central da ponte), onde tratos de substância branca cruzados e densamente agrupados são muito suscetíveis; sítios extrapontinos (núcleos da base, tálamo, cerebelo, substância branca subcortical) também podem ser afetados.
Apresentação clínica: A história clássica envolve um paciente com hiponatremia grave e crônica (frequentemente <120 mEq/L) que é corrigido rápido demais, comum em etilistas, pacientes desnutridos, idosos em uso de tiazídicos, receptores de transplante hepático e pacientes com polidipsia psicogênica. Frequentemente há melhora neurológica inicial à medida que a encefalopatia hiponatrêmica se resolve, seguida de início tardio (2-6 dias depois) de novos déficits neurológicos: quadriparesia espástica, paralisia pseudobulbar (disartria, disfagia), alteração do estado mental, convulsões e, em casos graves, síndrome do encarceramento (locked-in) (consciência preservada com paralisia dos músculos voluntários, exceto os movimentos oculares).
Diagnóstico: A RM é o exame de imagem de escolha, mostrando hiperintensidade em T2/FLAIR na ponte em um padrão característico de 'tridente' ou 'asa de morcego', embora as alterações possam surgir 1-2 semanas após os sintomas clínicos. A TC é menos sensível.
A prevenção é primordial: corrigir a hiponatremia crônica lentamente, no máximo 8 mEq/L/24 h (algumas diretrizes sugerem 4-6 mEq/L/24 h em pacientes de alto risco, como desnutridos, etilistas ou pacientes hipocalêmicos). Se ocorrer correção excessiva, algumas evidências apoiam reduzir novamente o sódio usando desmopressina (DDAVP) e água livre para prevenir a SDO.
Manejo: Em grande parte, cuidados de suporte após o desenvolvimento da SDO; não existe terapia específica de reversão. O prognóstico é variável: alguns pacientes se recuperam substancialmente ao longo de meses, enquanto outros têm déficits neurológicos graves permanentes ou morrem.
Associações de alto rendimento: Etilismo, desnutrição, doença hepática/transplante hepático, hipocalemia e correção rápida da hiponatremia são fatores de risco clássicos cobrados em provas.
Fontes
- First Aid for the USMLE Step 1
- Robbins Basic Pathology
- UpToDate: Osmotic Demyelination Syndrome
- Harrison's Principles of Internal Medicine
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