Síndrome de Waterhouse-Friderichsen
Resumo
A síndrome de Waterhouse-Friderichsen é uma insuficiência adrenal aguda causada por hemorragia adrenal bilateral, classicamente associada à sepse meningocócica. Manifesta-se com choque, púrpura e crise adrenal, com alta mortalidade se não tratada.
Detalhes
A síndrome de Waterhouse-Friderichsen é uma condição com risco de vida, caracterizada por hemorragia adrenal bilateral aguda que leva à insuficiência adrenal primária. A fisiopatologia envolve coagulação intravascular disseminada (CIVD) e choque endotóxico, tipicamente por infecção por Neisseria meningitidis, causando hemorragia em ambas as glândulas adrenais. Isso resulta em perda completa da produção de cortisol e aldosterona. O quadro clínico inclui início rápido de choque, febre, exantema petequial/purpúrico (particularmente púrpura que não desaparece à digitopressão), hipotensão e sinais de crise adrenal (náuseas, vômitos, dor abdominal, alteração do estado mental). Os achados laboratoriais mostram hiponatremia, hipercalemia, hipoglicemia e ACTH elevado com cortisol baixo. Embora classicamente associada à sepse meningocócica, também pode ocorrer com outras infecções bacterianas (Pseudomonas, Staphylococcus, Streptococcus pneumoniae), infecções virais ou terapia anticoagulante. O diagnóstico exige alta suspeita clínica e é confirmado por exames de imagem (TC/RM mostrando hemorragia adrenal bilateral) e dosagens hormonais. O tratamento envolve corticosteroides IV imediatos (hidrocortisona), reposição volêmica agressiva, vasopressores para o choque e terapia antimicrobiana apropriada. Sem tratamento imediato, a mortalidade se aproxima de 100%.
Fontes
- Harrison's Principles of Internal Medicine
- Williams Textbook of Endocrinology
- First Aid for the USMLE Step 1
- Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease
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