aneurisma de aorta torácica

Fisiopatologia: os AATs resultam do enfraquecimento da média da parede aórtica, mais comumente por degeneração/necrose cística da média — perda de músculo liso e fibras elásticas com acúmulo de material mucoide. Aneurismas da aorta ascendente estão fortemente associados à valva aórtica bicúspide, à síndrome de Marfan (mutação da fibrilina-1), à síndrome de Loeys-Dietz e à síndrome de Ehlers-Danlos (tipo vascular). Aneurismas da aorta torácica descendente estão mais frequentemente associados à aterosclerose e à hipertensão. A sífilis terciária (aortite sifilítica) classicamente causa aneurismas da aorta ascendente por endarterite obliterante dos vasa vasorum, levando a isquemia e enfraquecimento da média — pode produzir um aspecto característico de 'casca de árvore' e pode acometer a raiz da aorta, causando insuficiência aórtica e estenose dos óstios coronarianos.

Quadro clínico: frequentemente assintomático e encontrado incidentalmente em exames de imagem (radiografia de tórax mostrando alargamento do mediastino). Pacientes sintomáticos podem apresentar dor torácica/dorsal, rouquidão (compressão do nervo laríngeo recorrente), disfagia (compressão do esôfago) ou tosse. A dilatação da raiz da aorta pode causar insuficiência aórtica com sopro diastólico.

Complicações: as complicações mais temidas são a dissecção e a ruptura da aorta, ambas emergências com risco de morte. O risco de ruptura aumenta significativamente com o diâmetro do aneurisma (>5,5-6 cm para a aorta ascendente, >6,5-7 cm para a descendente) e com a taxa de crescimento.

Diagnóstico: a angiotomografia ou a RM/angiorressonância é usada para a medida precisa e o planejamento cirúrgico; a ecocardiografia (particularmente o ecocardiograma transesofágico) é útil para avaliar a raiz da aorta e a valva.

Tratamento: controle da pressão arterial (betabloqueadores, BRAs, particularmente na síndrome de Marfan) para reduzir o estresse na parede aórtica; reparo cirúrgico (substituição aberta ou reparo endovascular) indicado conforme limites de tamanho (tipicamente >5,5 cm para aneurismas degenerativos, >4,5-5 cm na síndrome de Marfan ou na valva bicúspide com fatores de risco), crescimento rápido (>0,5 cm/ano) ou sintomas.

Associações de alto rendimento para as provas: síndrome de Marfan + aneurisma da raiz da aorta + luxação do cristalino; valva aórtica bicúspide + aneurisma da aorta ascendente; sífilis terciária + aneurisma da aorta ascendente + insuficiência aórtica; síndrome de Turner + risco de dilatação da raiz da aorta.