célula em capacete

**Definição:** As células em capacete são esquizócitos, ou seja, fragmentos de hemácias produzidos quando os glóbulos vermelhos sofrem cisalhamento. Têm borda plana ou reta com margem côncava, como uma mordida, frequentemente com uma ou duas projeções pontiagudas ("chifres"). Formas relacionadas incluem as células triangulares e os ceratócitos (células em chifre).

**Fisiopatologia:** As hemácias são danificadas mecanicamente ao passar por filamentos de fibrina em pequenos vasos ou por fluxo turbulento sobre superfícies anormais. O resultado é hemólise intravascular com células fragmentadas.

**Principais causas:** - **Anemia hemolítica microangiopática (AHMA)**, causada por microtrombos de fibrina ou de plaquetas: - PTT: deficiência de ADAMTS13 ou autoanticorpo contra ela, levando a multímeros ultragrandes de vWF. Pêntade clássica: febre, anemia, trombocitopenia, disfunção renal, alterações neurológicas. - SHU: toxina Shiga da EHEC O157:H7 ou de Shigella, causando a tríade de anemia, trombocitopenia e LRA. - CIVD: fibrinogênio baixo, TP/TTPa elevados e D-dímero elevado. - Síndrome HELLP e hipertensão maligna. - **Prótese valvar cardíaca mecânica** ou hemólise por outras próteses, incluindo vazamento paravalvar. - **Outras:** queimaduras graves, hemoglobinúria da marcha e vasculite.

**Achados laboratoriais:** - Anemia com contagem de reticulócitos elevada. - LDH e bilirrubina indireta elevados. - Haptoglobina baixa e hemoglobinúria ou hemossiderinúria. - **Teste de Coombs negativo**, que diferencia a AHMA da anemia hemolítica autoimune. - Trombocitopenia na PTT, na SHU e na CIVD. - O esfregaço de sangue periférico mostra esquizócitos, incluindo células em capacete.

**Principais distinções:** - PTT e SHU têm TP/TTPa normais. A CIVD tem TP/TTPa prolongados. - Esferócitos sugerem hemólise autoimune ou esferocitose hereditária, e não lesão mecânica. - As células em mordida (deficiência de G6PD) resultam da remoção de corpúsculos de Heinz por fagocitose pelos macrófagos esplênicos, mecanismo diferente do das células em capacete. - Esquizócitos também podem aparecer na deficiência grave de ferro ou na talassemia, mas em número muito menor.

**Tratamento:** Tratar a causa subjacente. - PTT: plasmaférese urgente, corticoides e caplacizumabe ou rituximabe. Evitar transfusão de plaquetas, exceto em sangramento com risco de vida. - SHU: cuidados de suporte. Evitar antibióticos na infecção por EHEC. - CIVD: tratar o fator desencadeante e repor hemocomponentes conforme necessário. - Hemólise por prótese valvar: considerar reparo cirúrgico se grave.