CIVD

**Fisiopatologia** - A liberação maciça de fator tecidual (FT) ou de outras substâncias pró-coagulantes ativa a via extrínseca (fator VII) → geração excessiva de trombina → deposição de fibrina nos pequenos vasos. - Os microtrombos causam isquemia de órgãos-alvo (rim, encéfalo, pulmões, adrenais, pele) e anemia hemolítica microangiopática (AHMA, esquistócitos), pois as hemácias são fragmentadas ao passar pelos filamentos de fibrina. - O consumo de plaquetas, fibrinogênio e dos fatores V e VIII → sangramento. - A trombina ativa a plasmina → fibrinólise → produtos de degradação da fibrina (PDFs) e D-dímero, que prejudicam ainda mais a coagulação. - Os anticoagulantes endógenos (antitrombina, proteína C/S) são depletados.

**Causas comuns (mnemônico: STOP Making Thrombi)** - **S**epsis [sepse] (especialmente por gram-negativos; a endotoxina e citocinas como TNF-α e IL-1 induzem FT em monócitos e no endotélio) - **T**rauma (especialmente traumatismo cranioencefálico/tecido cerebral, rico em FT), queimaduras - **O**bstetric complications [complicações obstétricas]: embolia por líquido amniótico, descolamento prematuro de placenta, retenção de feto morto, HELLP/eclâmpsia - **P**ancreatitis [pancreatite] - **M**alignancy [neoplasia maligna]: leucemia promielocítica aguda (LMA M3, t(15;17), PML-RARα; os grânulos liberam pró-coagulantes) e adenocarcinomas secretores de mucina (pâncreas, pulmão, TGI) - Reações transfusionais (incompatibilidade ABO), veneno de serpente, insolação, hemangioma gigante (Kasabach-Merritt), aneurisma de aorta

**Características clínicas** - Sangramento: sangramento difuso em locais de punção venosa e feridas cirúrgicas, petéquias, equimoses, hematúria, sangramento digestivo. - Trombose: cianose acral, púrpura fulminante, gangrena, LRA, SDRA, alteração do estado mental. - A CIVD crônica (neoplasia maligna, síndrome de Trousseau) tende a ser trombótica, e não hemorrágica.

**Exames laboratoriais** - ↑ TP e ↑ TTPa (consumo de fatores) - ↓ Plaquetas - ↓ Fibrinogênio - ↑ D-dímero e PDFs (mais sensíveis; o D-dímero isolado é inespecífico) - ↑ Tempo de sangramento - Esfregaço de sangue periférico: esquistócitos e células em capacete - O fator VIII está baixo na CIVD. Isso a distingue da hepatopatia, em que o fator VIII é normal ou ↑ porque é produzido pelo endotélio.

**Diagnósticos diferenciais frequentemente cobrados** - PTT/SHU: AHMA e trombocitopenia, mas TP/TTPa e fibrinogênio normais. - Hepatopatia: ↑TP, mas fator VIII normal e sem padrão de consumo. - Deficiência de vitamina K ou varfarina: ↑TP, mas plaquetas normais e D-dímero normal. - HELLP: associada à gestação, com elevação das provas de função hepática e, geralmente, exames de coagulação normais no início.

**Manejo** 1. **Tratar a causa subjacente** (antibióticos para sepse, parto do feto ou da placenta, ATRA para LPA). Este é o passo mais importante. 2. Cuidados de suporte com hemocomponentes apenas em caso de sangramento ativo ou alto risco de sangramento: plaquetas, PFC (repõe fatores), crioprecipitado (repõe fibrinogênio). 3. A heparina é reservada para a CIVD predominantemente trombótica (por exemplo, púrpura fulminante ou tromboembolismo arterial ou venoso). Em geral, é evitada em pacientes com sangramento. 4. Os antifibrinolíticos (ácido tranexâmico) geralmente são contraindicados, pois há risco de piorar a trombose microvascular. São considerados apenas em sangramento hiperfibrinolítico grave, como em alguns casos de LPA.

**Pontos de alto rendimento** - A CIVD nunca é uma doença primária. Sempre procure o gatilho. - A CIVD é uma coagulopatia de consumo, portanto ocorrem tanto coagulação quanto sangramento. - A CIVD obstétrica costuma ser aguda e fulminante, devido à liberação de fator tecidual (embolia por líquido amniótico, descolamento prematuro de placenta). - LPA + CIVD é tratada com ácido all-trans retinoico (ATRA), que induz a diferenciação dos promielócitos. - A síndrome de Waterhouse-Friderichsen (meningococcemia com hemorragia adrenal) é uma associação clássica com CIVD. - Escore da ISTH: contagem de plaquetas, D-dímero/PDF, prolongamento do TP e fibrinogênio; um escore ≥5 é compatível com CIVD manifesta.