linfoma difuso de grandes células B
Resumo
O linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) é o linfoma não Hodgkin mais comum em adultos, caracterizado por uma proliferação clonal agressiva, porém potencialmente curável, de linfócitos B grandes. Costuma manifestar-se como massa linfonodal de crescimento rápido ou doença extranodal, e o diagnóstico é feito por biópsia de linfonodo que mostra lençóis de células linfoides grandes e atípicas apagando a arquitetura normal. O tratamento com quimioimunoterapia R-CHOP leva à cura a maioria dos pacientes.
Detalhes
O LDGCB origina-se de células B do centro germinativo ou pós-centro germinativo e pode ocorrer de novo ou por transformação de um linfoma de baixo grau (p. ex., linfoma folicular, LLC - transformação de Richter). Responde por ~30-40% dos linfomas não Hodgkin. Histologicamente, células B grandes (maiores que 2x o tamanho de um linfócito normal) apagam difusamente a arquitetura do linfonodo; o imunofenótipo costuma ser CD19+, CD20+, CD79a+, com CD10, BCL6 e MUM1 variáveis (usados no algoritmo de Hans para classificar o subtipo de centro germinativo vs. o subtipo de células B ativadas, o que tem significado prognóstico - o subtipo GCB tem melhor prognóstico). As alterações genéticas incluem rearranjos de BCL2, BCL6 e MYC; rearranjos concomitantes de MYC e BCL2/BCL6 definem o linfoma 'double-hit', que é mais agressivo. Clinicamente, os pacientes apresentam linfonodomegalia de crescimento rápido (frequentemente um único linfonodo ou sítio extranodal como trato gastrointestinal, SNC, testículo ou osso); podem estar presentes sintomas B (febre, sudorese noturna, perda de peso). A LDH elevada reflete a carga tumoral/renovação tumoral. O estadiamento utiliza o sistema de Ann Arbor com PET-TC. O Índice de Prognóstico Internacional (IPI) - idade, estádio, LDH, estado funcional, sítios extranodais - prediz os desfechos. O tratamento de primeira linha é o R-CHOP (Rituximabe, Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina, Prednisona); a taxa de cura é de aproximadamente 60-70%. A doença recidivada/refratária pode ser tratada com quimioterapia de resgate, transplante autólogo de células-tronco ou terapia com células CAR-T (p. ex., axicabtagene ciloleucel). Principais associações: pode surgir pelo EBV em pacientes imunocomprometidos (doença linfoproliferativa pós-transplante), linfoma associado ao HIV, e pode acometer sítios extranodais como o SNC (linfoma primário do SNC, associado à imunossupressão).
Fontes
- Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease
- First Aid for the USMLE Step 1
- UpToDate: Diffuse large B-cell lymphoma
- WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues
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