dermatite herpetiforme

Fisiopatologia: a DH é uma manifestação cutânea da enteropatia sensível ao glúten (doença celíaca). O glúten ingerido desencadeia a produção de anticorpos IgA contra a transglutaminase tecidual (tTG); esses anticorpos apresentam reação cruzada com a transglutaminase epidérmica (eTG) na pele, formando imunocomplexos que se depositam nas papilas dérmicas, desencadeando o recrutamento de neutrófilos e a formação de microabscessos, o que leva à formação de bolhas subepidérmicas.

Quadro clínico: apresenta-se com pápulas e vesículas (herpetiformes) intensamente pruriginosas, simétricas e agrupadas, tipicamente nas superfícies extensoras: cotovelos, joelhos, nádegas e couro cabeludo. Como as lesões coçam muito, os pacientes frequentemente se apresentam com escoriações em vez de vesículas íntegras. Quase todos os pacientes têm algum grau de enteropatia sensível ao glúten, embora muitos sejam assintomáticos do ponto de vista gastrointestinal.

Diagnóstico: a biópsia de pele com imunofluorescência direta (IFD) é o padrão-ouro, mostrando depósitos granulares de IgA nas pontas das papilas dérmicas. A pesquisa sorológica de anticorpos IgA anti-tTG e antiendomísio apoia o diagnóstico. A histologia mostra microabscessos neutrofílicos nas papilas dérmicas com formação de bolha subepidérmica.

Associações: fortemente ligada aos haplótipos HLA-DQ2 e HLA-DQ8 (os mesmos da doença celíaca). Risco aumentado de outras doenças autoimunes (doença tireoidiana, diabetes tipo 1) e pequeno aumento do risco de linfoma gastrointestinal se não tratada.

Tratamento: a dapsona proporciona alívio sintomático rápido (o mecanismo envolve a inibição da mieloperoxidase e da quimiotaxia dos neutrófilos), mas não trata a sensibilidade ao glúten subjacente. O manejo a longo prazo exige dieta estritamente sem glúten, que atua tanto nas manifestações gastrointestinais quanto cutâneas e reduz o risco de recidiva. Monitorar os efeitos adversos da dapsona: anemia hemolítica (especialmente na deficiência de G6PD) e metemoglobinemia.

Associação de alto rendimento para provas: DH + depósitos de IgA nas pontas das papilas dérmicas + doença celíaca + resposta à dapsona é uma tríade/tétrade clássica cobrada em provas.