lúpus pérnio
Resumo
O lúpus pérnio é a manifestação cutânea mais específica da sarcoidose: placas violáceas e endurecidas no nariz, nas bochechas, nas orelhas e nos lábios. Apesar do nome, não tem relação com o lúpus eritematoso.
Detalhes
O lúpus pérnio (do latim 'lobo com geladura') reflete a infiltração granulomatosa não caseosa da derme e é um marcador de sarcoidose crônica, frequentemente refratária, com acometimento extracutâneo, particularmente sarcoidose das vias aéreas superiores (mucosa nasal, seios paranasais, laringe) e fibrose pulmonar. A histologia mostra os clássicos granulomas 'nus' não caseosos da sarcoidose (histiócitos epitelioides e células gigantes de Langhans com poucos linfócitos ao redor), às vezes contendo corpos de Schaumann (inclusões concêntricas calcificadas) ou corpos asteroides (inclusões estreladas). O lúpus pérnio responde mal à terapia tópica e frequentemente requer corticosteroides sistêmicos, metotrexato ou agentes anti-TNF (infliximabe, adalimumabe). Outros achados cutâneos da sarcoidose: eritema nodoso (uma característica da síndrome de Löfgren — sarcoidose aguda com linfadenopatia hilar bilateral, poliartrite e eritema nodoso — que tem bom prognóstico, ao contrário do lúpus pérnio).
Fontes
- First Aid for USMLE Step 1 2024
- Fitzpatrick's Dermatology
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