sinal de Nikolsky

O sinal distingue as doenças bolhosas pelo nível de clivagem. O sinal de Nikolsky positivo implica uma clivagem dentro da epiderme, de modo que o teto da bolha é frágil: pênfigo vulgar, em que autoanticorpos IgG têm como alvo a desmogleína 3 e 1 nos desmossomos, produzindo acantólise suprabasal com a camada basal em 'fileira de lápides', erosões orais dolorosas que precedem bolhas cutâneas flácidas e padrão de imunofluorescência intercelular em rede; síndrome da pele escaldada estafilocócica, em que a toxina esfoliativa cliva a desmogleína 1 na camada granulosa, poupando as mucosas e acometendo tipicamente crianças pequenas; e síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica, em que a apoptose de queratinócitos de espessura total causa descolamento dermoepidérmico com acometimento mucoso proeminente, geralmente induzida por medicamentos como sulfonamidas, anticonvulsivantes, alopurinol ou nevirapina. O sinal de Nikolsky negativo com bolhas tensas sugere penfigoide bolhoso, em que a IgG tem como alvo BP180 e BP230 dos hemidesmossomos, poupando a mucosa, com imunofluorescência linear ao longo da membrana basal e eosinófilos na histologia. O tratamento da NET consiste em cuidados de suporte em nível de unidade de queimados e suspensão imediata do medicamento responsável.