pioderma gangrenoso

O pioderma gangrenoso é uma condição ulcerativa inflamatória e não infecciosa da pele, classificada entre as dermatoses neutrofílicas (como a síndrome de Sweet). A fisiopatologia envolve disfunção dos neutrófilos e ativação da imunidade inata, embora o mecanismo exato permaneça incerto; acredita-se que envolva uma resposta imune aberrante, frequentemente desencadeada por trauma mínimo (patergia). As lesões geralmente começam como pequenas pústulas ou pápulas que progridem rapidamente para úlceras dolorosas, com base necrótica e purulenta e uma borda característica, violácea e descolada (minada). Os locais mais comuns são os membros inferiores, mas as lesões podem ocorrer em qualquer lugar, inclusive em sítios cirúrgicos ou de trauma (fenômeno de patergia).

O PG está frequentemente associado a doenças sistêmicas: a doença inflamatória intestinal (tanto a doença de Crohn quanto a retocolite ulcerativa) é a associação mais comum, seguida por artrite reumatoide, artrite soronegativa e doenças hematológicas como síndrome mielodisplásica, gamopatia monoclonal (IgA) e leucemia. O diagnóstico é de exclusão: infecções, vasculite, neoplasia e outras causas de ulceração devem ser descartadas com biópsia e culturas. A histopatologia costuma mostrar denso infiltrado neutrofílico, mas é inespecífica e ajuda principalmente a excluir outros diagnósticos.

O tratamento envolve imunossupressão: corticosteroides sistêmicos em altas doses são a primeira linha, com agentes poupadores de corticosteroide, como ciclosporina, infliximabe ou outros biológicos, usados em casos refratários ou graves. É importante que o desbridamento ou a intervenção cirúrgica geralmente sejam evitados devido ao fenômeno de patergia, que pode piorar a ulceração. O manejo da doença sistêmica subjacente (p. ex., DII) também é importante. Clinicamente, o PG é uma questão clássica de prova quando um paciente com DII desenvolve uma úlcera cutânea dolorosa, de rápido crescimento, que não responde a antibióticos e piora com o desbridamento.