disfunção autonômica

**Definição:** Disfunção do sistema nervoso autônomo (SNA), que inclui as divisões simpática (toracolombar, T1-L2; ACh/nicotínica na pré-ganglionar, noradrenalina/adrenérgica na pós-ganglionar, exceto as glândulas sudoríparas, que usam ACh/muscarínica) e parassimpática (craniossacral, NC III, VII, IX, X, S2-S4; ACh em ambas as sinapses). Pode ser primária (idiopática/degenerativa) ou secundária (doença sistêmica, fármacos, toxinas).

**Fisiopatologia:** A lesão pode ocorrer em nível central (tronco encefálico, hipotálamo, coluna celular intermediolateral), pré-ganglionar, ganglionar ou pós-ganglionar. O reflexo barorreceptor (seio carotídeo via NC IX, arco aórtico via NC X, até o núcleo do trato solitário e então a saída simpática) está comprometido. Ao ficar em pé, o acúmulo de sangue não desencadeia aumento suficiente da FC e do tônus vascular, o que causa hipotensão ortostática.

**Características clínicas por sistema:** - Cardiovascular: hipotensão ortostática (queda de ≥20 mmHg na sistólica ou ≥10 mmHg na diastólica em até 3 min após ficar em pé), FC de repouso fixa, hipertensão em decúbito dorsal, síncope e hipotensão pós-prandial. - GI: gastroparesia (saciedade precoce, náuseas, distensão abdominal), constipação ou diarreia. - GU: retenção urinária ou incontinência por transbordamento, bexiga neurogênica, disfunção erétil e ejaculação retrógrada. - Sudomotor: anidrose ou hipoidrose e intolerância ao calor. - Pupilar: síndrome de Horner (ptose, miose, anidrose) por interrupção simpática. - Hipoglicemia assintomática (sem percepção) em diabéticos.

**Principais causas e associações:** - Neuropatia autonômica diabética: a causa mais comum no mundo desenvolvido. - Alfa-sinucleinopatias: doença de Parkinson, demência com corpos de Lewy, atrofia de múltiplos sistemas (Shy-Drager; parkinsonismo ou sinais cerebelares associados a falência autonômica grave precoce) e falência autonômica pura. - Síndrome de Guillain-Barré: PA lábil, arritmias. - Amiloidose, álcool e deficiência de vitamina B12. - Síndromes paraneoplásicas e ganglionopatia autonômica autoimune (anticorpos contra o receptor nicotínico de ACh ganglionar). - Síndrome de Lambert-Eaton e botulismo. - Doença de Chagas (megacólon, megaesôfago), HIV e hanseníase. - Disautonomia familiar (Riley-Day), doença AR em judeus asquenazes: diminuição das lágrimas, ausência de papilas fungiformes, PA lábil e insensibilidade à dor. - Fármacos: anticolinérgicos, alfabloqueadores, anti-hipertensivos, ADTs e antipsicóticos. Quimioterapia, como a vincristina. - Lesão medular: disreflexia autonômica em lesões em T6 ou acima (um estímulo nocivo abaixo da lesão, como a distensão da bexiga, causa hipertensão grave, cefaleia e bradicardia reflexa). - POTS (síndrome da taquicardia postural ortostática): aumento da FC ≥30 bpm ao ficar em pé (≥40 em adolescentes) sem hipotensão ortostática, tipicamente em mulheres jovens.

**Diagnóstico:** Sinais vitais ortostáticos, teste de inclinação (tilt-table test) e manobra de Valsalva (perda do overshoot normal da fase IV e da resposta da FC). Também variabilidade da frequência cardíaca com respiração profunda, teste quantitativo do reflexo axonal sudomotor (QSART) e teste de sudorese termorregulatória. A noradrenalina plasmática (em decúbito dorsal vs em pé) ajuda a localizar a lesão. Na falência autonômica pura (pós-ganglionar), a noradrenalina em decúbito dorsal é baixa e não aumenta ao ficar em pé. Na AMS (pré-ganglionar/central), a noradrenalina em decúbito dorsal é normal.

**Tratamento:** - Não farmacológico: aumento da ingestão de líquidos e sal, meias de compressão, cinta abdominal, mudanças lentas de posição, elevação da cabeceira da cama e refeições pequenas e frequentes. - Farmacológico: fludrocortisona (expansão volêmica), midodrina (agonista alfa-1) e droxidopa (pró-fármaco da noradrenalina). A piridostigmina é uma alternativa. A midodrina e a droxidopa podem causar hipertensão em decúbito dorsal. - Tratar a causa subjacente (controle glicêmico, suspender os fármacos causadores). - Terapia específica do órgão: metoclopramida para gastroparesia e betanecol ou cateterismo intermitente para retenção urinária.

**Pontos-chave para a prova:** - Hipotensão ortostática sem aumento compensatório da FC sugere falência autonômica neurogênica. Se a FC aumenta adequadamente, pense em hipovolemia ou fármacos. - A neuropatia autonômica no diabetes costuma estar acompanhada de neuropatia periférica. - Disfunção autonômica associada a parkinsonismo sugere AMS. - A disreflexia autonômica é uma emergência médica; portanto, sente o paciente com o tronco ereto, remova o gatilho (verifique a bexiga e o intestino) e administre anti-hipertensivos se necessário.