doença celíaca
Resumo
A doença celíaca (sprue celíaca) é uma enteropatia autoimune desencadeada pela ingestão de glúten (gliadina) em indivíduos geneticamente suscetíveis, levando à atrofia vilositária do intestino delgado e à má absorção. Está fortemente associada a HLA-DQ2/DQ8 e se apresenta com diarreia, esteatorreia, perda de peso e deficiências nutricionais. O diagnóstico se baseia em sorologia e biópsia duodenal, e o tratamento consiste em evitar o glúten por toda a vida.
Detalhes
Fisiopatologia: A gliadina (um componente do glúten) é desamidada pela transglutaminase tecidual (tTG), o que aumenta sua imunogenicidade. O peptídeo modificado liga-se a HLA-DQ2 ou HLA-DQ8 nas células apresentadoras de antígenos, ativando células T CD4+ na lâmina própria. Isso desencadeia uma resposta inflamatória mediada por Th1, causando atrofia vilositária, hiperplasia de criptas e linfocitose intraepitelial, principalmente no duodeno e no jejuno proximal (regiões de maior exposição ao glúten).
Quadro clínico: A apresentação clássica inclui diarreia crônica, esteatorreia, distensão abdominal, perda de peso e déficit de crescimento em crianças. As manifestações extraintestinais incluem anemia ferropriva (má absorção duodenal), dermatite herpetiforme (vesículas herpetiformes pruriginosas por depósito de IgA), osteoporose (má absorção de vitamina D/cálcio) e sintomas neurológicos. Muitos pacientes são assintomáticos ou têm achados sutis (doença celíaca silenciosa).
Associações: HLA-DQ2 (95%) e HLA-DQ8; associada a outras doenças autoimunes (diabetes mellitus tipo 1, tireoidite autoimune, deficiência de IgA). Aumento do risco de linfoma de células T associado a enteropatia e de adenocarcinoma do intestino delgado na doença de longa duração.
Diagnóstico: Testagem sorológica com anticorpos IgA anti-tTG (primeira linha; dosar a IgA total para excluir deficiência), anticorpos antiendomísio e anticorpos contra peptídeo de gliadina desamidada. A biópsia duodenal confirmatória mostra atrofia/achatamento das vilosidades, hiperplasia de criptas e aumento de linfócitos intraepiteliais (classificação de Marsh). Os achados melhoram com a dieta sem glúten.
Tratamento: Dieta sem glúten estrita e por toda a vida (evitar trigo, cevada, centeio). Suplementação nutricional conforme necessário (ferro, cálcio, vitamina D, folato). Monitorar a sorologia para avaliar a adesão à dieta.
Pontos de alto rendimento: Diferenciar da sprue tropical (responde a antibióticos, acomete todo o intestino delgado, vista em regiões tropicais) e da doença de Whipple (macrófagos PAS-positivos, Tropheryma whipplei, associada a artralgias e sintomas do SNC).
Fontes
- First Aid for the USMLE Step 1
- Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease
- Pathoma by Husain Sattar
- UpToDate: Celiac Disease
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