encefalomielite paraneoplásica

Antígenos tumorais compartilhados com os neurônios induzem células T com reação cruzada e autoanticorpos, levando à lesão neuronal. A associação clássica é o carcinoma pulmonar de pequenas células com anticorpos anti-Hu (ANNA-1), que têm como alvo a proteína nuclear HuD nos neurônios; pode produzir encefalite límbica, neuronopatia sensitiva, degeneração cerebelar, encefalite de tronco encefálico ou disfunção autonômica, em qualquer combinação. Outros pares anticorpo-tumor: anti-Yo (PCA-1) -> câncer de ovário/mama com degeneração cerebelar; anti-Ma2 -> câncer de testículo com encefalite límbica/de tronco encefálico; anti-receptor de NMDA -> teratoma ovariano com sintomas psiquiátricos e convulsões. O LCR mostra pleocitose linfocítica e bandas oligoclonais; a RM pode mostrar hiperintensidades em T2 nas estruturas límbicas. O tratamento consiste na identificação/tratamento do tumor associado à imunoterapia (corticoides, imunoglobulina intravenosa, plasmaférese); a resposta costuma ser limitada porque a lesão é mediada por células T.