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panencefalite esclerosante subaguda

NeurologiaNervosoDoenças infecciosas

Resumo

A panencefalite esclerosante subaguda é uma doença degenerativa cerebral rara e invariavelmente fatal, que ocorre anos após a infecção pelo sarampo, causada pela persistência de um vírus do sarampo defectivo no sistema nervoso central. Manifesta-se com mudança de personalidade, mioclonias e declínio cognitivo implacável.

Detalhes

A panencefalite esclerosante subaguda (PEES) desenvolve-se em cerca de um em cada dez mil a um em cada cem mil casos de sarampo, com risco muito maior quando a infecção ocorre antes dos dois anos de idade, e tipicamente aparece sete a dez anos depois. O vírus persiste em neurônios e na glia de forma defectiva, na maioria das vezes sem uma proteína M (da matriz) funcional, de modo que partículas infecciosas não são montadas e o vírus se dissemina de célula a célula, escapando dos anticorpos. Clinicamente, evolui por estágios: declínio insidioso do comportamento e do desempenho escolar, depois mioclonias periódicas características com padrão de surto-supressão no EEG, depois espasticidade, rigidez e mutismo acinético e, por fim, falência autonômica e morte ao longo de um a três anos. O diagnóstico baseia-se em títulos marcadamente elevados de anticorpos anti-sarampo no LCR com bandas oligoclonais. Não há tratamento eficaz; a única prevenção é a vacinação contra o sarampo, e o aumento da incidência de PEES acompanha a queda da cobertura vacinal.

Fontes

  • Levinson Medical Microbiology and Immunology
  • Nelson Textbook of Pediatrics

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panencefalite esclerosante subaguda: glossário médico | Medusa