esclerose múltipla
Resumo
EM, na maioria das vezes, significa esclerose múltipla, uma doença desmielinizante crônica do SNC, mediada por imunidade. Costuma acometer mulheres jovens (20-40 anos) e causa déficits neurológicos do tipo surto-remissão, disseminados no tempo e no espaço, como neurite óptica, oftalmoplegia internuclear e espasticidade. Outros significados em provas: estenose mitral, sulfato de morfina, musculoesquelético e estado mental.
Detalhes
**ESCLEROSE MÚLTIPLA (significado mais provável)**
**Fisiopatologia:** Ataque autoimune, mediado por linfócitos T (Th1/Th17), contra a mielina do SNC, com perda de oligodendrócitos, formação de placas e, mais tarde, perda axonal. A mielina periférica (células de Schwann) é poupada. Fatores de risco: sexo feminino (cerca de 2-3:1), latitude norte, baixa vitamina D, infecção prévia pelo EBV, tabagismo e HLA-DR2 (DRB1*1501).
**Características clínicas:** - Neurite óptica: perda visual monocular dolorosa e defeito pupilar aferente relativo (DPAR). Muitas vezes é o sintoma de apresentação. - Oftalmoplegia internuclear (lesão do FLM): déficit de adução do olho ipsilateral, com nistagmo do olho contralateral em abdução. A oftalmoplegia internuclear bilateral em adulto jovem é clássica da esclerose múltipla. - Lesões da medula espinhal: fraqueza espástica, hiper-reflexia e sinal de Babinski. Também podem ocorrer perda sensitiva e disfunção vesical. - Sinais cerebelares: fala escandida, tremor de intenção e ataxia (tríade de Charcot: fala escandida, tremor de intenção, nistagmo). - Sinal de Lhermitte: choque elétrico ao longo da coluna com a flexão do pescoço. - Fenômeno de Uhthoff: piora dos sintomas com o calor. - Outras características: fadiga, depressão e neuralgia do trigêmeo em paciente jovem.
**Subtipos:** Remitente-recorrente (cerca de 85% no início), secundariamente progressiva, primariamente progressiva e progressiva-recorrente.
**Diagnóstico:** - RM: placas na substância branca periventricular (dedos de Dawson, perpendiculares aos ventrículos), além de lesões no corpo caloso, tronco encefálico, cerebelo e medula espinhal. O realce pelo gadolínio indica lesões ativas. - LCR: bandas oligoclonais de IgG, índice de IgG elevado e discreta pleocitose linfocítica. A proteína básica da mielina pode estar elevada. - Critérios de McDonald: lesões disseminadas no tempo e no espaço. - Potenciais evocados (por exemplo, potenciais evocados visuais retardados) podem ser um apoio diagnóstico.
**Tratamento:** - Surto agudo: metilprednisolona IV em altas doses. Usar plasmaférese se refratário a corticoide. - Terapia modificadora da doença: - Interferona-beta - Acetato de glatirâmer - Natalizumabe (anti-integrina α4; risco de LEMP pelo vírus JC) - Ocrelizumabe e rituximabe (anti-CD20) - Fingolimode e siponimode (moduladores de S1P) - Fumarato de dimetila - Teriflunomida - Tratamento sintomático: - Baclofeno ou tizanidina para espasticidade - Oxibutinina para urgência urinária - Amantadina ou modafinila para fadiga - Dalfampridina (bloqueador de canais de K+) para a marcha
**Principais diagnósticos diferenciais:** - Neuromielite óptica: anticorpos anti-aquaporina-4; neurite óptica mais mielite transversa longitudinalmente extensa. - Guillain-Barré: desmielinização do SNP, fraqueza ascendente e dissociação albuminocitológica. - Encefalomielite disseminada aguda (ADEM): monofásica, pós-infecciosa ou pós-vacinal, mais comum em crianças. - LEMP: vírus JC em pacientes imunossuprimidos. - Mielinólise pontina central: correção rápida do sódio.
**OUTRAS ABREVIATURAS COMUNS DE "MS":** - **Estenose mitral:** Geralmente causada por cardiopatia reumática. Os achados são um estalido de abertura seguido de um ruído diastólico grave (em ruflar) com reforço pré-sistólico, mais audível no ápice, em decúbito lateral esquerdo. O aumento do átrio esquerdo pode causar fibrilação atrial, e o paciente pode apresentar disfagia ou rouquidão (síndrome de Ortner). Tratar com diuréticos, controle da frequência e anticoagulação se houver FA; usar valvuloplastia por balão ou troca valvar nos casos graves sintomáticos. - **Sulfato de morfina:** Um opioide agonista do receptor μ. Os efeitos colaterais incluem depressão respiratória, miose, constipação e sedação. A naloxona o reverte. - **Musculoesquelético:** Usado na documentação do exame físico. - **Estado mental:** Como em "altered MS" ou "MS exam".
Fontes
- First Aid for the USMLE Step 1 (Neurology: Demyelinating and Dysmyelinating Disorders)
- Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (CNS demyelinating diseases)
- Harrison's Principles of Internal Medicine (Multiple Sclerosis)
- Pathoma (Neuropathology)
- UpToDate: Clinical features and diagnosis of multiple sclerosis in adults
- McDonald Criteria for MS diagnosis (International Panel, revised 2017)
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