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esclerose múltipla

NeurologiaSistema nervoso (SNC)Sistema imuneSistema visualCardiovascular (estenose mitral)

Resumo

EM, na maioria das vezes, significa esclerose múltipla, uma doença desmielinizante crônica do SNC, mediada por imunidade. Costuma acometer mulheres jovens (20-40 anos) e causa déficits neurológicos do tipo surto-remissão, disseminados no tempo e no espaço, como neurite óptica, oftalmoplegia internuclear e espasticidade. Outros significados em provas: estenose mitral, sulfato de morfina, musculoesquelético e estado mental.

Detalhes

**ESCLEROSE MÚLTIPLA (significado mais provável)**

**Fisiopatologia:** Ataque autoimune, mediado por linfócitos T (Th1/Th17), contra a mielina do SNC, com perda de oligodendrócitos, formação de placas e, mais tarde, perda axonal. A mielina periférica (células de Schwann) é poupada. Fatores de risco: sexo feminino (cerca de 2-3:1), latitude norte, baixa vitamina D, infecção prévia pelo EBV, tabagismo e HLA-DR2 (DRB1*1501).

**Características clínicas:** - Neurite óptica: perda visual monocular dolorosa e defeito pupilar aferente relativo (DPAR). Muitas vezes é o sintoma de apresentação. - Oftalmoplegia internuclear (lesão do FLM): déficit de adução do olho ipsilateral, com nistagmo do olho contralateral em abdução. A oftalmoplegia internuclear bilateral em adulto jovem é clássica da esclerose múltipla. - Lesões da medula espinhal: fraqueza espástica, hiper-reflexia e sinal de Babinski. Também podem ocorrer perda sensitiva e disfunção vesical. - Sinais cerebelares: fala escandida, tremor de intenção e ataxia (tríade de Charcot: fala escandida, tremor de intenção, nistagmo). - Sinal de Lhermitte: choque elétrico ao longo da coluna com a flexão do pescoço. - Fenômeno de Uhthoff: piora dos sintomas com o calor. - Outras características: fadiga, depressão e neuralgia do trigêmeo em paciente jovem.

**Subtipos:** Remitente-recorrente (cerca de 85% no início), secundariamente progressiva, primariamente progressiva e progressiva-recorrente.

**Diagnóstico:** - RM: placas na substância branca periventricular (dedos de Dawson, perpendiculares aos ventrículos), além de lesões no corpo caloso, tronco encefálico, cerebelo e medula espinhal. O realce pelo gadolínio indica lesões ativas. - LCR: bandas oligoclonais de IgG, índice de IgG elevado e discreta pleocitose linfocítica. A proteína básica da mielina pode estar elevada. - Critérios de McDonald: lesões disseminadas no tempo e no espaço. - Potenciais evocados (por exemplo, potenciais evocados visuais retardados) podem ser um apoio diagnóstico.

**Tratamento:** - Surto agudo: metilprednisolona IV em altas doses. Usar plasmaférese se refratário a corticoide. - Terapia modificadora da doença: - Interferona-beta - Acetato de glatirâmer - Natalizumabe (anti-integrina α4; risco de LEMP pelo vírus JC) - Ocrelizumabe e rituximabe (anti-CD20) - Fingolimode e siponimode (moduladores de S1P) - Fumarato de dimetila - Teriflunomida - Tratamento sintomático: - Baclofeno ou tizanidina para espasticidade - Oxibutinina para urgência urinária - Amantadina ou modafinila para fadiga - Dalfampridina (bloqueador de canais de K+) para a marcha

**Principais diagnósticos diferenciais:** - Neuromielite óptica: anticorpos anti-aquaporina-4; neurite óptica mais mielite transversa longitudinalmente extensa. - Guillain-Barré: desmielinização do SNP, fraqueza ascendente e dissociação albuminocitológica. - Encefalomielite disseminada aguda (ADEM): monofásica, pós-infecciosa ou pós-vacinal, mais comum em crianças. - LEMP: vírus JC em pacientes imunossuprimidos. - Mielinólise pontina central: correção rápida do sódio.

**OUTRAS ABREVIATURAS COMUNS DE "MS":** - **Estenose mitral:** Geralmente causada por cardiopatia reumática. Os achados são um estalido de abertura seguido de um ruído diastólico grave (em ruflar) com reforço pré-sistólico, mais audível no ápice, em decúbito lateral esquerdo. O aumento do átrio esquerdo pode causar fibrilação atrial, e o paciente pode apresentar disfagia ou rouquidão (síndrome de Ortner). Tratar com diuréticos, controle da frequência e anticoagulação se houver FA; usar valvuloplastia por balão ou troca valvar nos casos graves sintomáticos. - **Sulfato de morfina:** Um opioide agonista do receptor μ. Os efeitos colaterais incluem depressão respiratória, miose, constipação e sedação. A naloxona o reverte. - **Musculoesquelético:** Usado na documentação do exame físico. - **Estado mental:** Como em "altered MS" ou "MS exam".

Fontes

  • First Aid for the USMLE Step 1 (Neurology: Demyelinating and Dysmyelinating Disorders)
  • Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (CNS demyelinating diseases)
  • Harrison's Principles of Internal Medicine (Multiple Sclerosis)
  • Pathoma (Neuropathology)
  • UpToDate: Clinical features and diagnosis of multiple sclerosis in adults
  • McDonald Criteria for MS diagnosis (International Panel, revised 2017)

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