fator de coagulação

Os fatores de coagulação são numerados de I a XIII (com alguma sobreposição, p. ex., o fator VI não é utilizado) e participam das vias intrínseca, extrínseca e comum da cascata de coagulação, convergindo por fim para a ativação do fator X, que converte a protrombina (II) em trombina (IIa). A trombina então cliva o fibrinogênio (I) em fibrina e ativa o fator XIII, que faz ligações cruzadas entre as fibras de fibrina para estabilizar o coágulo.

Principais vias: - Via intrínseca: ativada pela exposição ao colágeno subendotelial; envolve os fatores XII, XI, IX, VIII (avaliada pelo TTPa/PTT). - Via extrínseca: ativada pelo fator tecidual (III) liberado do endotélio lesado; envolve o fator VII (avaliada pelo TP/INR). - Via comum: fatores X, V, II (protrombina), I (fibrinogênio) e XIII.

Os fatores dependentes de vitamina K (II, VII, IX, X, além das proteínas C e S) requerem gama-carboxilação no fígado para a atividade de ligação ao cálcio; essa etapa é inibida pela varfarina. O fator VIII e o fator de von Willebrand circulam como um complexo; a deficiência do fator VIII causa hemofilia A, e a deficiência do fator IX causa hemofilia B, ambas doenças recessivas ligadas ao X com PTT prolongado. A deficiência do fator XI (hemofilia C) é menos comum e menos grave.

A doença hepática e a deficiência de vitamina K podem causar deficiência de múltiplos fatores, prolongando tanto o TP quanto o PTT. A coagulação intravascular disseminada (CIVD) consome fatores e plaquetas, levando a sangramento e coagulação simultâneos.

Clinicamente, os ensaios de fatores de coagulação e o TP/PTT/INR são usados para avaliar distúrbios hemorrágicos, monitorar a anticoagulação (p. ex., varfarina por meio do INR) e diagnosticar deficiências de fatores ou inibidores (p. ex., anticoagulante lúpico, inibidores do fator VIII na hemofilia adquirida). Concentrados de fatores recombinantes (p. ex., fator VIII, IX) são usados terapeuticamente na hemofilia, e o plasma fresco congelado ou os concentrados de complexo protrombínico podem reverter deficiências ou efeitos de anticoagulantes.