hemi-hiperplasia
Resumo
A hemi-hiperplasia é o crescimento excessivo assimétrico de um lado do corpo ou de uma região corporal, causado por excesso de células normais e não por um tumor. Está associada à síndrome de Beckwith-Wiedemann e acarreta maior risco de tumores embrionários, o que exige vigilância.
Detalhes
O termo hemi-hiperplasia substituiu hemi-hipertrofia porque a anormalidade é um aumento do número de células, e não o aumento de células individuais. Pode ser isolada ou sindrômica. A síndrome de Beckwith-Wiedemann, causada por desregulação do imprinting no cromossomo 11p15.5 envolvendo IGF2 e CDKN1C, manifesta-se com macrossomia, macroglossia, onfalocele ou hérnia umbilical, organomegalia, hipoglicemia neonatal por hiperplasia das células das ilhotas, sulcos e fossetas nas orelhas e hemi-hiperplasia. A consequência clinicamente crítica é um risco acentuadamente aumentado de tumores embrionários, sobretudo tumor de Wilms e hepatoblastoma, e também carcinoma adrenocortical, neuroblastoma e rabdomiossarcoma. Por isso, recomenda-se vigilância: ultrassonografia abdominal a cada três meses até cerca de sete ou oito anos de idade, além de alfafetoproteína sérica a cada três meses até cerca de quatro anos de idade para o hepatoblastoma. Outras síndromes com crescimento excessivo assimétrico incluem a síndrome de Proteus, a de Klippel-Trenaunay e a síndrome de Sotos. A hemi-hiperplasia isolada acarreta um risco tumoral menor, mas ainda real, e justifica rastreamento semelhante.
Fontes
- Nelson Textbook of Pediatrics
- First Aid for the USMLE Step 1
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