pancreatite autoimune

**Definição:** Forma crônica de pancreatite, imunomediada, caracterizada por infiltrado linfoplasmocitário, fibrose e responsividade aos corticoides. Importante simuladora do câncer de pâncreas.

**Dois subtipos:** - **Tipo 1 (pancreatite esclerosante linfoplasmocitária):** Manifestação pancreática da doença relacionada à IgG4 (DR-IgG4). Tipicamente homens >50 anos. IgG4 sérica elevada, infiltrado de plasmócitos IgG4+ (>10/CGA), fibrose estoriforme, flebite obliterativa. Acometimento extrapancreático frequente: colangite esclerosante (relacionada à IgG4), sialadenite/dacrioadenite (Mikulicz), fibrose retroperitoneal, nefrite tubulointersticial, aortite. Maior taxa de recidiva. - **Tipo 2 (pancreatite idiopática ductocêntrica):** Pacientes mais jovens, homens e mulheres igualmente afetados. Lesões epiteliais granulocíticas (LEGs) com neutrófilos na parede do ducto. IgG4 sérica geralmente normal. Associação com doença inflamatória intestinal (especialmente retocolite ulcerativa). Menor taxa de recidiva. Sem DR-IgG4 sistêmica.

**Apresentação clínica:** - Icterícia obstrutiva indolor (mais comum), frequentemente com dor abdominal leve ou ausente. - Perda de peso, diabetes mellitus de início recente, esteatorreia (insuficiência exócrina). - Episódios de pancreatite aguda são incomuns.

**Diagnóstico (critérios HISORt / ICDC):** - **H**istologia: infiltrado linfoplasmocitário, fibrose estoriforme, flebite obliterativa. - **I**magem (*imaging*): aumento pancreático difuso "em formato de salsicha" com realce tardio e halo hipoatenuante "em forma de cápsula" na TC/RM; a CPRE mostra estreitamento difuso ou segmentar do ducto pancreático principal (estenoses longas, "em contas" ou irregulares). - **S**orologia: IgG4 elevada (uma minoria dos casos de câncer de pâncreas também tem IgG4 discretamente elevada, portanto não é específica). - **O**utro acometimento de órgãos (*other organ involvement*). - **R**esposta à corticoterapia (*response to steroid therapy*). - É preciso excluir adenocarcinoma de pâncreas (o CA 19-9 pode estar discretamente elevado na PAI; frequentemente é necessária biópsia guiada por USE).

**Tratamento:** - Primeira linha: glicocorticoides (prednisona 0,6–1 mg/kg/dia por ~4 semanas, depois redução gradual ao longo de semanas a meses). Resposta clínica e radiográfica rápida. - Colocação de stent biliar para icterícia grave, se necessário. - Recidiva (especialmente tipo 1, com acometimento biliar proximal): imunomoduladores (azatioprina, micofenolato) ou rituximabe; corticoterapia de manutenção em baixa dose.

**Complicações e associações:** Insuficiência pancreática exócrina/endócrina, estenoses biliares, recidiva. Um possível discreto aumento do risco de neoplasia é debatido.

**Pontos de alto rendimento para provas:** - Homem mais velho com icterícia indolor, massa/aumento difuso do pâncreas e IgG4 elevada → pensar em PAI, não apenas em câncer. - Tratamento = corticoides (resposta dramática). - Tipo 1 = DR-IgG4, multiorgânica; Tipo 2 = associação com DII, LEGs, IgG4 normal. - Histologia da DR-IgG4: fibrose estoriforme, flebite obliterativa, denso infiltrado linfoplasmocitário.