piridoxina

A piridoxina é convertida no organismo em sua forma ativa, o fosfato de piridoxal 5' (PLP), que atua como coenzima em mais de 100 reações enzimáticas, principalmente a transaminação (ALT/AST), reações de descarboxilação (p. ex., síntese de neurotransmissores como GABA, serotonina, dopamina, histamina e noradrenalina) e a primeira etapa da síntese do heme, catalisada pela ALA sintase (delta-aminolevulinato sintase). Também é necessária para a glicogenólise (como cofator da glicogênio fosforilase) e para a síntese de niacina a partir do triptofano.

Importância clínica: - Deficiência: Causa neuropatia periférica (por prejuízo na síntese de neurotransmissores e alterações da mielina), anemia sideroblástica (prejuízo na síntese do heme), convulsões (especialmente em lactentes, por redução da síntese de GABA), estomatite, glossite e queilose. Causas comuns de deficiência incluem o uso de isoniazida (INH) e hidralazina, pois ambos os fármacos formam complexos com a piridoxina/PLP e aumentam sua excreção, além do uso de contraceptivos orais e do alcoolismo. - Neuropatia por isoniazida: A INH inibe o metabolismo da piridoxina, levando a deficiência funcional de B6; a suplementação de piridoxina é administrada rotineiramente junto com a INH para prevenir a neuropatia periférica e é usada como antídoto nas convulsões induzidas por intoxicação aguda por INH. - Anemia sideroblástica: A anemia sideroblástica responsiva à piridoxina ocorre por prejuízo na função da ALA sintase; a suplementação pode melhorar a síntese do heme em certos casos (p. ex., anemia sideroblástica ligada ao X por mutações do ALAS2). - Toxicidade: O excesso de piridoxina (geralmente por suplementação em megadoses) pode causar neuropatia sensitiva reversível.

Associações-chave para provas: prevenção/tratamento da neuropatia induzida por INH, anemia sideroblástica, cofator das reações de transaminação e descarboxilação, síntese do heme (ALA sintase) e síntese de neurotransmissores.