vitamina B1

A tiamina é convertida em sua forma ativa, o pirofosfato de tiamina (TPP), que atua como cofator de várias reações críticas de desidrogenação/descarboxilação: piruvato desidrogenase (liga a glicólise ao ciclo do TCA), alfa-cetoglutarato desidrogenase (ciclo do TCA), transcetolase (via das pentoses-fosfato) e cetoácido desidrogenase de cadeia ramificada (catabolismo de aminoácidos). Como essas enzimas são essenciais para a produção de ATP, os tecidos com alta demanda metabólica — neurônios e miócitos cardíacos — são os mais vulneráveis à deficiência.

As causas de deficiência incluem alcoolismo crônico (comprometimento da absorção, do armazenamento e da utilização), desnutrição, cirurgia bariátrica, nutrição parenteral prolongada sem suplementação e hiperêmese gravídica.

Síndromes clínicas: - Encefalopatia de Wernicke: tríade clássica de confusão mental, oftalmoplegia (frequentemente paralisia do NC VI, nistagmo) e ataxia, decorrente de lesão dos corpos mamilares, do tálamo e da substância cinzenta periaquedutal. - Síndrome de Korsakoff: comprometimento irreversível da memória (amnésia anterógrada e retrógrada) com confabulação, resultante de lesão crônica da encefalopatia de Wernicke nos corpos mamilares e nos núcleos dorsomediais do tálamo. - Beribéri seco: neuropatia periférica simétrica (sensitiva > motora), atrofia muscular. - Beribéri úmido: insuficiência cardíaca de alto débito por vasodilatação periférica e comprometimento do metabolismo energético do miocárdio, apresentando-se com edema e cardiomiopatia dilatada.

Um ponto clínico fundamental para as provas: sempre administrar tiamina ANTES da glicose em caso de suspeita de deficiência de tiamina (p. ex., pacientes alcoolistas ou desnutridos), para evitar a precipitação ou o agravamento da encefalopatia de Wernicke, já que o metabolismo da glicose esgota rapidamente as reservas remanescentes de tiamina.

O diagnóstico pode ser apoiado pelo ensaio da atividade da transcetolase eritrocitária (aumento da atividade após a administração de tiamina indica deficiência), embora, clinicamente, o diagnóstico seja muitas vezes presuntivo. O tratamento é a reposição de tiamina por via intravenosa.

Associações de alto rendimento: beribéri, Wernicke-Korsakoff, alcoolistas, desnutrição, enzimas dependentes de TPP (mnemônico: 'TPP is a Big Toy Kit' [TPP é um grande kit de brinquedos] - Transketolase, Pyruvate dehydrogenase, alpha-ketoglutarate dehydrogenase, Branched-chain ketoacid dehydrogenase).