pregas labioescrotais

**Embriologia** - A genitália externa é indiferenciada (bipotencial) até cerca da semana 9 e pode ser distinguida por volta da semana 12. - Estruturas bipotenciais: tubérculo genital, pregas urogenitais, pregas labioescrotais (também chamadas de dilatações genitais). - As pregas labioescrotais ficam lateralmente às pregas urogenitais.

**Destino conforme o sexo** - Masculino: as pregas se fundem na linha média para formar o escroto. A fusão forma a rafe escrotal. O desenvolvimento depende da DHT, produzida a partir da testosterona pela 5-alfa-redutase tipo 2. - Feminino: sem DHT, as pregas permanecem em grande parte não fundidas e formam os lábios maiores. As comissuras labiais anterior e posterior marcam o local onde elas se encontram.

**Estruturas homólogas (alto rendimento)** - Tubérculo genital: glande do pênis (homem); glande do clitóris (mulher). - Pregas urogenitais: face ventral do corpo do pênis, incluindo a uretra esponjosa (peniana) (homem); lábios menores (mulher). - Pregas labioescrotais: escroto (homem); lábios maiores (mulher).

**Controle hormonal** - A testosterona, produzida pelas células de Leydig (estimuladas pelo hCG e depois pelo LH), promove o desenvolvimento dos derivados do ducto de Wolff (epidídimo, ducto deferente, vesículas seminais). - A DHT promove o desenvolvimento da genitália externa: pênis, escroto e próstata. - Mnemônico: "T for internal, DHT for external" [T para a genitália interna, DHT para a externa].

**Correlações clínicas** - Deficiência de 5-alfa-redutase tipo 2 (DDS 46,XY): - Testículos normais e ductos de Wolff normais. As estruturas müllerianas estão ausentes porque o AMH está íntegro. - A genitália externa é ambígua ou de aspecto feminino ao nascimento, com escroto mal fundido. - Na puberdade, a testosterona aumenta e ocorre virilização, com apresentação de "pênis aos 12". - A testosterona é normal ou elevada, a DHT é baixa e a relação T:DHT está elevada. - Síndrome de insensibilidade androgênica (46,XY): - Receptor de androgênio defeituoso. Testosterona e LH estão elevados. - Genitália externa feminina com vagina em fundo cego e sem útero, porque o AMH está íntegro. - Os testículos são intra-abdominais ou inguinais. Pelos pubianos escassos ou ausentes. - Hiperplasia adrenal congênita, deficiência de 21-hidroxilase (46,XX): - O excesso de androgênios virILIZA a genitália externa feminina. - Os achados incluem clitoromegalia e fusão parcial das pregas labioescrotais, que têm aspecto rugoso, semelhante ao escroto. - Os órgãos internos (ovários, útero) são normais. - Associada a perda de sal, hipotensão, hipercalemia e 17-hidroxiprogesterona elevada. - A exposição materna a androgênios ou a deficiência de aromatase placentária também podem virilizar um feto 46,XX. - Hipospadia: falha na fusão das pregas urogenitais (não das pregas labioescrotais). Pode acompanhar escroto bífido quando é grave.

**Anatomia relacionada** - A drenagem linfática do escroto e dos lábios maiores vai para os linfonodos inguinais superficiais. - Inervação sensitiva: o escroto anterior e os lábios maiores pelo nervo ilioinguinal e pelo ramo genital do nervo genitofemoral. A porção posterior é suprida pelo nervo pudendo (ramos perineais) e pelo nervo cutâneo femoral posterior. - O gubernáculo termina nas pregas labioescrotais. No homem, guia a descida testicular para o escroto. Na mulher, transforma-se no ligamento redondo do útero, que termina nos lábios maiores.

**Pérola para a prova** Genitália ambígua em lactente 46,XX com perda de sal significa HAC (deficiência de 21-hidroxilase). Paciente 46,XY com fenótipo feminino, vagina em fundo cego e sem útero significa SIA. Paciente 46,XY com genitália ambígua ao nascimento que se viriliza na puberdade significa deficiência de 5-alfa-redutase.