receptor GPIb

A GPIb faz parte do complexo GPIb-IX-V na membrana plaquetária. Quando o endotélio vascular é lesado, o colágeno é exposto e o vWF se liga a esse colágeno. A GPIb das plaquetas então se liga ao vWF, permitindo que as plaquetas adiram à parede do vaso apesar da alta tensão de cisalhamento (esta é a primeira etapa da hemostasia primária, distinta da agregação plaquetária, que usa a GPIIb/IIIa ligada ao fibrinogênio). Após a adesão, as plaquetas são ativadas, liberam o conteúdo de seus grânulos (ADP, tromboxano A2) e sofrem uma alteração conformacional que expõe os receptores GPIIb/IIIa para a agregação.

Correlações clínicas: - Síndrome de Bernard-Soulier: deficiência/disfunção autossômica recessiva do receptor GPIb, levando a defeito na adesão plaquetária. Apresenta-se com sangramento mucocutâneo, tempo de sangramento prolongado, trombocitopenia com plaquetas gigantes e contagem plaquetária normal; os estudos de agregação mostram ausência de resposta à ristocetina (pois a aglutinação induzida pela ristocetina requer a interação GPIb-vWF), mas resposta normal ao ADP/colágeno. - Contraste com a trombastenia de Glanzmann: deficiência de GPIIb/IIIa, que prejudica a agregação plaquetária (não a adesão); a agregação induzida pela ristocetina é normal, mas a agregação induzida por ADP/colágeno está ausente. - Doença de von Willebrand (vWD): vWF deficiente ou defeituoso prejudica a ligação à GPIb, causando atividade do cofator da ristocetina igualmente ausente, mas o receptor plaquetário em si é normal (diferenciar por meio de testes de mistura com plasma normal contendo vWF, que corrigem o defeito na vWD, mas não na síndrome de Bernard-Soulier).

Compreender o eixo GPIb-vWF-colágeno é essencial para distinguir os distúrbios plaquetários qualitativos no USMLE, especialmente por meio do raciocínio sobre o ensaio do cofator da ristocetina.