sialil-Lewis X

O sialil-Lewis X é um ligante de carboidrato (um tetrassacarídeo sialilado e fucosilado) presente em glicoproteínas e glicolipídios da superfície celular dos leucócitos. Durante a inflamação, citocinas como IL-1, TNF-α e histamina induzem as células endoteliais a expressar P-selectina (dos corpúsculos de Weibel-Palade) e E-selectina (recém-sintetizada), enquanto os leucócitos expressam L-selectina de forma constitutiva. O sialil-Lewis X nos leucócitos interage com essas selectinas, produzindo uma ligação transitória e de baixa afinidade, o que faz o leucócito 'rolar' ao longo da superfície endotelial — esta é a primeira etapa da cascata de adesão leucocitária, que precede a adesão firme (por meio de integrinas como a LFA-1, ligando-se à ICAM-1) e a transmigração (diapedese) através do endotélio para o tecido. Esse processo é essencial para direcionar os leucócitos aos locais de infecção ou lesão. Clinicamente, a deficiência de fucosilação do sialil-Lewis X (devido a um defeito na fucosiltransferase) causa a deficiência de adesão leucocitária tipo II (LAD II), uma imunodeficiência rara caracterizada por infecções bacterianas recorrentes, leucocitose acentuada e fenótipo Bombay de grupo sanguíneo, além de atraso do desenvolvimento e baixa estatura. Isso é distinto da LAD I, que envolve um defeito na subunidade CD18 da integrina, afetando a adesão firme. Compreender o sialil-Lewis X é de alto rendimento para o USMLE Step 1 no contexto da cascata de extravasamento leucocitário (rolamento, adesão, transmigração, quimiotaxia) e das imunodeficiências primárias associadas.