síndrome do QT curto

**Definição/ECG:** QTc ≤340 ms é diagnóstico. QTc ≤360 ms associado a uma mutação patogênica, história familiar de SQTS, história familiar de morte súbita com idade ≤40 anos ou sobrevivência a um episódio de TV/FV também preenche o critério. O ECG costuma mostrar ondas T altas, apiculadas e simétricas, com segmento ST muito curto ou ausente. O intervalo QT não se adapta normalmente às variações da frequência cardíaca.

**Fisiopatologia:** A SQTS é causada por repolarização cardíaca acelerada, o que encurta a duração do potencial de ação e o período refratário efetivo. Períodos refratários curtos e repolarização heterogênea criam um substrato para reentrada, causando FA e TV/FV. A herança é autossômica dominante. - Mutações com ganho de função em genes de canais de K⁺ são a causa mais comum: - SQT1: KCNH2 (hERG, I_Kr) - SQT2: KCNQ1 (I_Ks) - SQT3: KCNJ2 (I_K1) - Mutações com perda de função em genes de canais de Ca²⁺ do tipo L (CACNA1C, CACNB2b) são mais raras. Podem produzir sobreposição com um padrão de ECG semelhante ao da síndrome de Brugada.

**Apresentação clínica:** Palpitações, síncope e FA em idade jovem, inclusive em lactentes. A morte cardíaca súbita pode ser a primeira manifestação, e a SQTS é uma possível causa de SMSL. O coração é estruturalmente normal.

**Diagnóstico diferencial de QT curto (causas adquiridas):** - Hipercalcemia - Hipercalemia - Acidose - Hipertermia - Efeito da digoxina (segmentos ST em colher com QT encurtado) - Aumento de catecolaminas ou do tônus simpático

Exclua essas causas antes de diagnosticar SQTS.

**Tratamento:** - O CDI é o tratamento de escolha para pacientes sintomáticos e para sobreviventes de parada cardíaca (prevenção secundária). - A quinidina, antiarrítmico da classe Ia, bloqueia a I_Kr e prolonga o QT. É eficaz principalmente na SQT1 e é uma opção para pacientes que recusam ou não podem receber um CDI. - O sotalol e outros agentes da classe III geralmente são ineficazes na SQT1 porque a mutação N588K do hERG reduz a ligação do fármaco. - Rastrear os parentes de primeiro grau.

**Pontos-chave para provas:** - O QT curto é o oposto da síndrome do QT longo (mutações com perda de função em canais de K⁺, QT prolongado, torsades de pointes). - Pense em "QT curto, paciente jovem, FA ou morte súbita, coração normal" → canalopatia de K⁺ com ganho de função → CDI. - Sempre exclua hipercalcemia em um paciente com QT curto no ECG.