síndrome do QT longo
Resumo
A síndrome do QT longo (SQTL) é uma canalopatia cardíaca caracterizada por repolarização ventricular prolongada (QTc >450ms em homens, >470ms em mulheres), que predispõe a torsades de pointes (TdP), uma taquicardia ventricular polimórfica que pode causar síncope, convulsões ou morte cardíaca súbita. Pode ser congênita (mutações genéticas em canais iônicos) ou adquirida (fármacos, anormalidades eletrolíticas).
Detalhes
Fisiopatologia: a SQTL resulta da prolongação da duração do potencial de ação miocárdico devido a repolarização tardia, mais comumente por mutações de perda de função em canais de potássio (KCNQ1 - LQT1, KCNH2/HERG - LQT2) ou mutações de ganho de função em canais de sódio (SCN5A - LQT3), levando a maior risco de pós-despolarizações precoces (EADs) que desencadeiam TdP.
Formas congênitas: síndrome de Romano-Ward (autossômica dominante, mais comum, sem surdez) e síndrome de Jervell-Lange-Nielsen (autossômica recessiva, associada a surdez neurossensorial). LQT1 é desencadeada por exercício/natação, LQT2 por estímulos auditivos/estresse emocional, LQT3 durante o sono/repouso.
Causas adquiridas: fármacos (antiarrítmicos das classes IA/III, antipsicóticos como haloperidol, antibióticos como macrolídeos/fluoroquinolonas, antidepressivos, antieméticos como ondansetrona - lembre-se do mnemônico 'ABCDE': Antibiotics/Antiarrhythmics, Bradycardia, Cardiac disease, Drugs (antidepressants, antipsychotics), Electrolyte disturbances [antibióticos/antiarrítmicos, bradicardia, cardiopatia, fármacos (antidepressivos, antipsicóticos), distúrbios eletrolíticos]). Anormalidades eletrolíticas: hipocalemia, hipomagnesemia, hipocalcemia. Outras causas: bradicardia, hipotireoidismo, lesões do SNC.
Apresentação clínica: síncope, palpitações, atividade semelhante a convulsão ou morte cardíaca súbita, frequentemente desencadeadas por exercício, estresse emocional ou estímulos auditivos, dependendo do subtipo. Pode ser assintomática e encontrada incidentalmente no ECG.
Diagnóstico: ECG mostrando intervalo QTc prolongado; teste genético para as formas congênitas; o escore de Schwartz pode ajudar na estratificação de risco.
Tratamento: betabloqueadores (primeira linha na SQTL congênita, especialmente LQT1/LQT2), cardioversor-desfibrilador implantável (CDI) para pacientes de alto risco ou com parada cardíaca prévia, evitar fármacos que prolonguem o QT, correção eletrolítica. A TdP aguda é tratada com sulfato de magnésio IV independentemente do nível de magnésio, além da correção da causa subjacente; pacientes instáveis requerem desfibrilação.
Associação de alto rendimento para provas: sempre investigar interações medicamentosas e estado eletrolítico quando um paciente apresentar arritmia de início recente ou síncope, e verificar o QTc antes de iniciar/continuar medicações que prolonguem o QT.
Fontes
- First Aid for the USMLE Step 1
- UpToDate: Congenital long QT syndrome
- Braunwald's Heart Disease
- Goldberger's Clinical Electrocardiography
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