Glossário médico em português

A metaloprotease do fator de von Willebrand (vWF), também conhecida como ADAMTS13, cliva multímeros grandes do fator de von Willebrand (vWF) em formas menores e menos ativas. A deficiência ou a inibição da ADAMTS13 leva ao acúmulo de mul...

A alfa-talassemia é um distúrbio autossômico recessivo causado pela deleção de um ou mais dos quatro genes da α-globina (HBA1/HBA2 no cromossomo 16), com redução da síntese das cadeias α. Produz anemia microcítica e hipocrômica, com grav...

Anisocitose é a variação anormal do tamanho das hemácias, observada em esfregaço de sangue periférico e quantificada pelo RDW (red cell distribution width) no hemograma. É um achado inespecífico, mas útil quando combinado ao VCM (volume...

A deficiência de antitrombina III (ATIII) é uma trombofilia hereditária (autossômica dominante) ou adquirida, na qual a atividade reduzida da ATIII causa atividade descontrolada da trombina e do fator Xa, levando a tromboembolismo venoso...

A crise aplástica é uma interrupção abrupta e transitória da produção de eritrócitos, que causa queda súbita da hemoglobina com contagem baixa de reticulócitos. É classicamente precipitada pelo parvovírus B19 em pacientes que dependem de...

A beta-talassemia é um distúrbio autossômico recessivo causado por síntese reduzida (β+) ou ausente (β0) das cadeias de β-globina, produzindo anemia microcítica e hipocrômica. O excesso de cadeias α não pareadas precipita nos precursores...

O esfregaço de sangue periférico é o exame microscópico de um filme fino de sangue corado (geralmente pela coloração de Wright-Giemsa) para avaliar a morfologia, o número e o tamanho das hemácias, dos leucócitos e das plaquetas. É uma fe...

Equinócitos (burr cells) são hemácias com 10–30 projeções regulares, curtas, rombas e igualmente espaçadas, com palidez central preservada. Classicamente são vistos na uremia (doença renal terminal), e também na deficiência de piruvato q...

A cascata de coagulação é uma série de ativações proteolíticas de zimogênios de serinoproteases que termina com a trombina convertendo o fibrinogênio em fibrina, formando um coágulo estável após a hemostasia primária (tampão plaquetário)...

Os fatores de coagulação são proteínas plasmáticas (em sua maioria serinoproteases e cofatores) que atuam em uma cascata sequencial para converter o fibrinogênio solúvel em fibrina insolúvel, estabilizando os tampões plaquetários e forma...

A doença da aglutinina fria (DAF) é um tipo de anemia hemolítica autoimune causada por autoanticorpos IgM que se ligam às hemácias em baixas temperaturas, causando hemólise mediada pelo complemento e aglutinação das hemácias. Classicamen...

O hemograma completo é um painel laboratorial básico que quantifica os glóbulos vermelhos (contagem de hemácias, hemoglobina, hematócrito, índices hematimétricos), os glóbulos brancos (contagem total, geralmente com diferencial) e as pla...

Um dacriócito (célula em lágrima) é uma hemácia com uma única extremidade alongada ou pontiaguda, semelhante a uma lágrima. Classicamente indica mielofibrose com hematopoese extramedular, mas também aparece na talassemia, na anemia mielo...

O teste de Coombs direto (teste da antiglobulina direto, TAD) detecta anticorpos e/ou complemento já ligados in vivo à superfície das hemácias do paciente. Um resultado positivo indica hemólise imunomediada, como anemia hemolítica autoim...

O teste de Coombs direto (teste da antiglobulina direto, TAD) detecta anticorpos ou proteínas do complemento ligados diretamente à superfície das hemácias do paciente in vivo. Um resultado positivo indica hemólise imunomediada, como ocor...

A anemia hemolítica induzida por drogas é a destruição de hemácias desencadeada por um medicamento, por mecanismos imunomediados (Coombs positivo) ou por estresse oxidativo não imune (p. ex., deficiência de G6PD). Exemplos imunes clássic...

A trombocitopenia induzida por drogas (TIDP) é uma queda da contagem de plaquetas (<150.000/µL) causada por anticorpos dependentes de droga (p. ex., quinina, vancomicina, SMX-TMP, carbamazepina, inibidores da GP IIb/IIIa), por supressão...

Equimoses são áreas maiores (>1 cm) de descoloração da pele causadas por extravasamento de sangue para o tecido subcutâneo, comumente conhecidas como hematomas. Diferem das petéquias (<3 mm) e da púrpura (3 mm-1 cm) pelo tamanho, sendo a...

Um eliptócito é uma hemácia de formato elíptico ou oval observada no esfregaço de sangue periférico. Classicamente associado à eliptocitose hereditária (defeitos em proteínas do citoesqueleto das hemácias, como espectrina ou proteína 4,1...

Os eritrócitos (hemácias) são células anucleadas, discoides e bicôncavas que transportam oxigênio dos pulmões para os tecidos e dióxido de carbono de volta aos pulmões, principalmente por meio da hemoglobina. Têm vida útil de ~120 dias e...

Os eritrócitos (hemácias) são células anucleadas, discoides e bicôncavas que transportam oxigênio dos pulmões para os tecidos e levam o CO2 de volta aos pulmões, principalmente por meio da hemoglobina. Têm vida útil de cerca de 120 dias...

A eritropoese é o processo de produção de hemácias na medula óssea, regulado principalmente pela eritropoetina (EPO) dos rins em resposta à hipóxia tecidual. Esse processo leva aproximadamente 7 dias e envolve a diferenciação de células-...

O fator XII (fator de Hageman) é um zimogênio que inicia a via intrínseca da coagulação (ativação por contato) após a exposição a superfícies com carga negativa. É ativado pelo contato com colágeno, membrana basal ou plaquetas ativadas,...

O fator XIII (fator estabilizador da fibrina) é uma enzima transglutaminase que faz ligações cruzadas entre os monômeros de fibrina por meio de ligações covalentes, estabilizando o coágulo na etapa final da cascata de coagulação. É ativa...

O fator XIIIa é a forma ativada do fator XIII, uma enzima transglutaminase que faz ligações cruzadas entre os monômeros de fibrina para estabilizar o coágulo. Atua como a etapa final da cascata de coagulação, convertendo a fibrina solúve...

O fator Va é a forma ativada do fator V da coagulação, que atua como cofator essencial do fator Xa no complexo protrombinase. Esse complexo (fator Xa + fator Va + Ca2+ + fosfolipídio) catalisa a conversão da protrombina (fator II) em tro...

O fator VIIIa é a forma cofatora ativada do fator VIII, que atua com o fator IXa na via intrínseca da coagulação para formar o 'complexo tenase', acelerando de forma drástica a ativação do fator X em Xa. A deficiência ou disfunção do fat...

A fibrina é a proteína insolúvel que forma a malha estrutural de um coágulo sanguíneo, gerada a partir do fibrinogênio por clivagem pela trombina na via comum final da cascata de coagulação. Em seguida, é ligada de forma cruzada pelo fat...

O coágulo de fibrina é a malha estável, com ligações cruzadas, de polímero de fibrina que reforça o tampão plaquetário na hemostasia secundária. Forma-se quando a trombina cliva o fibrinogênio em monômeros de fibrina, que se polimerizam...

A deficiência de G6PD é um defeito enzimático recessivo ligado ao X da via das pentoses-fosfato (via HMP), que prejudica a produção de NADPH e de glutationa reduzida, tornando as hemácias suscetíveis ao estresse oxidativo. Gatilhos (infe...

A GPIb (glicoproteína Ib) é um receptor da superfície das plaquetas que se liga ao fator de von Willebrand (vWF) e medeia a adesão plaquetária ao colágeno subendotelial exposto nos locais de lesão vascular. É o receptor-chave da etapa in...

A GPIb (glicoproteína Ib) é um receptor da superfície plaquetária que se liga ao fator de von Willebrand (vWF), mediando a adesão das plaquetas à matriz subendotelial nos locais de lesão vascular. É essencial para a etapa inicial da hemo...

A GPIIb/IIIa (integrina αIIbβ3) é um receptor glicoproteico da superfície plaquetária que se liga ao fibrinogênio, unindo as plaquetas entre si para formar o tampão de agregação plaquetária durante a hemostasia primária. É ativada após a...

O receptor GPIIb/IIIa (integrina αIIbβ3) é um receptor da superfície plaquetária que se liga ao fibrinogênio e ao fator de von Willebrand, mediando a agregação plaqueta-plaqueta, que é a via final comum da hemostasia primária. A deficiên...

A granulocitopenia é um número anormalmente baixo de granulócitos (neutrófilos, eosinófilos, basófilos) no sangue, sendo mais relevante clinicamente quando se refere à neutropenia (contagem absoluta de neutrófilos [CAN] <1.500/µL). Aumen...

A granulopoese é a produção de granulócitos (neutrófilos, eosinófilos, basófilos) na medula óssea a partir de progenitores mieloides. É impulsionada principalmente por G-CSF (neutrófilos), GM-CSF e IL-3, e IL-5 (eosinófilos). É clinicame...

O fator de Hageman, também conhecido como fator XII, é uma proteína da coagulação que inicia a via intrínseca (ativação por contato) da cascata de coagulação. É ativado pelo contato com superfícies carregadas negativamente (p. ex., colág...

A haptoglobina é uma globulina alfa-2 de fase aguda produzida pelo fígado que se liga à hemoglobina livre liberada durante a hemólise. O complexo Hb-haptoglobina é removido pelo sistema reticuloendotelial (macrófagos via CD163); por isso...

Os corpúsculos de Heinz são inclusões de hemoglobina desnaturada e precipitada dentro das hemácias, formadas por dano oxidativo à hemoglobina. São classicamente observados na deficiência de G6PD após estresse oxidativo e são removidos pe...

As células em capacete são um tipo de esquizócito (hemácia fragmentada) com borda reta ou côncava e uma ou duas projeções em forma de chifre, lembrando um capacete. Indicam fragmentação mecânica (intravascular) das hemácias, como na anem...

A hematopoese é o processo de produção de todas as linhagens de células sanguíneas (eritrócitos, leucócitos, plaquetas) a partir das células-tronco hematopoéticas (CTHs). Ocorre na medula óssea após o nascimento, mas muda de localização...

As células-tronco hematopoéticas (CTHs) são células multipotentes, com capacidade de autorrenovação, que residem principalmente na medula óssea e originam todas as linhagens de células sanguíneas: eritrócitos, leucócitos e plaquetas. Exp...

As células-tronco hematopoéticas (CTHs) são células multipotentes e com capacidade de autorrenovação, localizadas principalmente na medula óssea, que originam todas as linhagens de células sanguíneas — mieloide e linfoide. Expressam o ma...

A hemoglobina A (HbA) é a forma predominante de hemoglobina nas hemácias normais do adulto, correspondendo a cerca de 95-98% da hemoglobina total. É formada por duas cadeias de globina alfa e duas de globina beta (α2β2). Defeitos na sínt...

A hemoglobina A2 (HbA2) é uma hemoglobina adulta minoritária (α2δ2) que representa cerca de 1,5–3,5% da hemoglobina total em adultos normais. Está elevada (>3,5%) no traço beta-talassêmico e na beta-talassemia minor, e é normal ou reduzi...

A eletroforese de hemoglobina é uma técnica laboratorial que separa as variantes de hemoglobina com base na carga e na mobilidade em um campo elétrico, usada principalmente para diagnosticar hemoglobinopatias, como a doença falciforme e...

A hemoglobina F (hemoglobina fetal) é a hemoglobina predominante no feto, composta por duas cadeias de globina alfa e duas gama (α2γ2). Tem maior afinidade pelo oxigênio do que a hemoglobina do adulto (HbA), facilitando a transferência d...

A hemofilia B (doença de Christmas) é um distúrbio hemorrágico recessivo ligado ao X causado por deficiência ou disfunção do fator IX. Manifesta-se com hemartroses, sangramento em tecidos profundos/músculos e sangramento prolongado após...

A eliptocitose hereditária (EH) é uma doença autossômica dominante do citoesqueleto da membrana do eritrócito, geralmente causada por defeitos na espectrina (alfa ou beta) ou na proteína 4,1, com hemácias elípticas (ovais/em forma de cha...

Os corpos de Howell-Jolly são remanescentes nucleares basofílicos encontrados dentro de eritrócitos circulantes, normalmente removidos por um baço funcionante. Sua presença no esfregaço de sangue periférico é um sinal clássico de aspleni...